Sling động mạch phổi là gì? Các nguyên nhân gây bệnh?

Sling động mạch phổi (PAS) có thể gây chèn ép đường thở nghiêm trọng ngay từ những tháng đầu đời nếu không được phát hiện sớm. Vậy sling động mạch phổi là gì? Nguyên nhân nào dẫn đến bệnh này? Hãy cùng tìm hiểu qua bài viết sau.

Sling động mạch phổi là gì?

Sling động mạch phổi là một dị tật mạch máu bẩm sinh, trong đó động mạch phổi trái không xuất phát từ động mạch phổi chính mà đi ra từ động mạch phổi phải. Sau đó, mạch máu này vòng qua phía sau, đi giữa khí quản và thực quản, tạo thành một “vòng thắt” bất thường dẫn đến các rối loạn về hô hấp. (1)

Các nguyên nhân gây bệnh sling động mạch phổi thường gặp

1. Rối loạn phát triển phôi thai của cung động mạch chủ

Trong quá trình hình thành hệ tim mạch, động mạch của phổi trái không phát triển như bình thường. Thay vì xuất phát từ thân động mạch phổi, nó lại tách ra từ động mạch phổi phải và đi theo đường bất thường, vòng qua giữa khí quản và thực quản để đến phổi trái, từ đó tạo thành cấu trúc chèn ép đặc trưng của bệnh.

2. Các bất thường bẩm sinh kết hợp

Bệnh thường xuất hiện cùng với các bất thường khác như:

• Hẹp khí quản bẩm sinh (thường gặp nhất).
• Dị tật tim bẩm sinh (như thông liên nhĩ, thông liên thất…).
• Một số bất thường ở hệ tiêu hóa.

Những dị tật đi kèm này, đặc biệt là hẹp khí quản hoặc bệnh tim, sẽ ảnh hưởng trực tiếp đến mức độ nặng và tiên lượng sau phẫu thuật.

Biểu hiện lâm sàng của sling động mạch phổi

Các dấu hiệu tắc nghẽn đường thở:

• Thở nhanh kéo dài.
• Thở rít (khi hít vào hoặc cả hai thì hít vào – thở ra).
• Thở khò khè (rõ hơn trong thì thở ra).
• Cơn suy hô hấp, kèm theo co rút liên sườn và phồng cánh mũi.

Các triệu chứng gồm:

• Khó bú, bú kém, do thực quản bị chèn ép hoặc trẻ phải gắng sức thở nhiều.
• Chậm tăng cân, chậm phát triển.
• Tím tái và thiếu oxy trong các trường hợp nặng, đặc biệt khi khóc hoặc bú.
• Suy dinh dưỡng nếu bệnh kéo dài, biểu hiện bằng tăng cân kém và giảm trương lực cơ.
• Nhiễm trùng đường hô hấp dưới tái phát (như viêm phổi, xẹp phổi) do đường thở bị chèn ép, làm giảm thông khí và khả năng tống xuất dịch tiết nên tăng nguy cơ nhiễm trùng đường hô hấp.

Diễn tiến của bệnh sling động mạch phổi

Nếu người bệnh phẫu thuật điều chỉnh lại động mạch phổi mà không phải can thiệp khí quản thì tiên lượng thường rất tốt. Ngược lại, những trường hợp sling động mạch phổi phải phẫu thuật kết hợp cả động mạch phổi và khí quản có nguy cơ biến chứng và tử vong cao hơn, đặc biệt ở người bệnh từng được hỗ trợ ECMO hoặc bị hẹp đường thở nặng.

Sau mổ, người bệnh có thể gặp một số biến chứng tim mạch, nhiễm trùng hoặc suy giảm hô hấp. Ngoài ra, các vấn đề khác như dòng máu bị cản trở và các biến chứng đường thở như viêm, hẹp khí quản hay hẹp phế quản tái phát cũng có thể xảy ra. Trong trường hợp nặng, người bệnh cần mở khí quản để hỗ trợ hô hấp.

Phương pháp xác định sling động mạch phổi

• Chụp X-quang ngực: Phát hiện khí quản bị lệch hoặc xoắn sang trái và có dấu hiệu bị chèn ép. Nếu phế quản bên phải bị hẹp, phổi phải có thể bị giãn quá mức. Ngược lại, nếu phế quản bên trái bị tắc, phổi trái có thể to bất thường hoặc thậm chí bị xẹp ở một phần.
• Chụp thực quản cản quang: Giúp bác sĩ quan sát hình dạng và đường đi của thực quản, từ đó phát hiện dấu hiệu chèn ép bất thường lên thực quản. Tuy nhiên, phương pháp này ít được sử dụng, chủ yếu chỉ dùng khi cần đánh giá thêm.
• Siêu âm tim: Dùng để đánh giá cấu trúc tim, dòng máu và hoạt động của van tim, đồng thời phát hiện các dị tật tim bẩm sinh đi kèm.
• Nội soi phế quản: Tuy không được khuyến cáo thực hiện thường quy, nhưng nếu được chỉ định, phương pháp này giúp bác sĩ nhìn trực tiếp đường thở và phát hiện khí quản bị chèn ép, bị mềm (nhuyễn) hoặc bị hẹp. Nếu tắc nghẽn nặng, có thể phải phẫu thuật đường thở.
• Chụp mạch phổi và thông tim: Thường được thực hiện trước phẫu thuật để đánh giá chi tiết cấu trúc động mạch phổi. Bác sĩ sẽ bơm thuốc cản quang vào mạch máu để thấy rõ vị trí và đường đi bất thường của động mạch phổi trái, từ đó lên kế hoạch mổ chính xác hơn.
• Chẩn đoán hình ảnh nâng cao: Các phương pháp như CT scan, MRI hoặc MRA cho phép đánh giá chính xác cấu trúc mạch máu và đường thở, đồng thời có thể tạo hình ảnh 3D để hỗ trợ lên kế hoạch phẫu thuật.
• Chụp CT scan ngực có tiêm thuốc cản quang: Đây hiện là phương pháp chẩn đoán hình ảnh quan trọng nhất, giúp hiển thị rõ động mạch phổi và khí quản dưới dạng hình ảnh 3D, từ đó giúp bác sĩ chẩn đoán chính xác và phẫu thuật hiệu quả hơn.

Điều trị sling động mạch phổi như thế nào?

1. Điều trị nội khoa

Điều trị nội khoa chủ yếu nhằm hỗ trợ và ổn định hô hấp cho trẻ trước khi phẫu thuật sling động mạch phổi. Những trường hợp tắc nghẽn đường thở hoặc viêm phổi cần nhập viện để theo dõi sát. Khi trẻ khó thở hoặc thiếu oxy, bác sĩ có thể cho trẻ thở oxy, trường hợp nặng phải đặt ống nội khí quản. Nếu nhiễm trùng hô hấp, bác sĩ có thể chỉ định dùng thuốc kháng sinh.

2. Can thiệp phẫu thuật

Thời điểm phẫu thuật thường vào khoảng 7-9 tháng tuổi, nhưng có thể sớm hơn hoặc muộn hơn tùy mức độ bệnh. Mục tiêu là đưa động mạch phổi trái về đúng vị trí, không còn chèn ép khí quản và thực quản, đồng thời đảm bảo máu lưu thông tốt đến phổi trái. Nếu có các dị tật đi kèm như hẹp khí quản hoặc tim bẩm sinh, bác sĩ có thể xử trí trong cùng một lần mổ.

Hiện có 2 hướng phẫu thuật chính: chuyển động mạch phổi trái về đúng vị trí hoặc kết hợp tái tạo khí quản nếu đường thở bị hẹp nặng. Phẫu thuật thường được thực hiện qua đường mổ ở giữa ngực, kết hợp tuần hoàn ngoài cơ thể, giúp đạt hiệu quả điều trị ổn định và lâu dài. (2)

3. Theo dõi sau phẫu thuật sling động mạch phổi

Sau phẫu thuật, người bệnh sling động mạch phổi cần được theo dõi chặt chẽ, nhằm phát hiện sớm tình trạng hẹp hoặc tắc nghẽn đường thở còn tồn tại hay tái phát. Mặc dù các triệu chứng hô hấp thường giảm rõ rệt sau mổ, nhưng người bệnh vẫn nên tái khám định kỳ, đặc biệt khi bị nhiễm trùng hô hấp, vì khó thở hoặc thở rít có thể xuất hiện lại.

Ngoài ra, cần siêu âm tim định kỳ để kiểm tra vị trí nối lại của động mạch phổi trái, giúp phát hiện sớm nguy cơ hẹp van động mạch phổi và xử trí kịp thời nếu có bất thường.

Tiên lượng sống của người bệnh sling động mạch phổi sau mổ

Nhìn chung, tiên lượng của người bệnh sau phẫu thuật khá tốt. Nếu được phát hiện sớm và can thiệp kịp thời, đặc biệt khi không có hẹp khí quản nặng, tỷ lệ sống có thể trên 90%. Đối với người bệnh phẫu thuật PAS không kèm dị tật khác, khả năng sống lâu dài rất cao, ngay cả những trường hợp phải can thiệp kết hợp cả động mạch phổi và khí quản vẫn cho kết quả điều trị tốt.

Đơn vị Hô hấp, Bệnh viện Đa khoa Tâm Anh TP.HCM là địa chỉ uy tín trong khám và điều trị các bệnh lý hô hấp, từ những bệnh thường gặp như: viêm phế quản, hen suyễn đến các bệnh phức tạp, hiếm gặp như sling động mạch phổi. Đơn vị cung cấp dịch vụ thăm khám, tư vấn và điều trị toàn diện, chú trọng phát hiện sớm các bệnh phổi mạn tính như: COPD, ung thư phổi cũng như các dị tật bẩm sinh đường thở. Trong điều trị, đơn vị áp dụng nhiều kỹ thuật hiện đại như nội soi phế quản ống mềm để chẩn đoán sớm tổn thương phổi, nội soi phế quản can thiệp hỗ trợ xử trí hẹp đường thở. Đối với bệnh sling động mạch phổi, người bệnh được phối hợp chuyên khoa để đánh giá toàn diện và chỉ định phẫu thuật khi cần nhằm giải phóng chèn ép khí quản, cải thiện hô hấp.

Bên cạnh đó, đơn vị sở hữu hệ thống trang thiết bị tiên tiến như máy đo chức năng hô hấp HI 801 (Nhật Bản), máy đo đa ký hô hấp Alice NightOne (Mỹ) và X-quang treo trần DigiRAD-FP (Hàn Quốc) giúp chẩn đoán chính xác, theo dõi điều trị hiệu quả và mang lại sự an tâm cho người bệnh.

Để đặt lịch khám và điều trị sling động mạch phổi tại Hệ thống Bệnh viện Đa khoa Tâm Anh, Quý khách hàng có thể liên hệ theo thông tin:

Tóm lại sling động mạch phổi là một dị tật hiếm gặp nhưng có thể ảnh hưởng nghiêm trọng đến hô hấp và tim mạch nếu không được phát hiện sớm. Hiểu rõ bản chất bệnh sẽ giúp phụ huynh nhận biết sớm dấu hiệu bất thường, từ đó đưa trẻ đi khám và điều trị kịp thời.