Hội chứng Demons-Meigs là bệnh lý hiếm gặp, lành tính và có tiên lượng tốt nếu được phát hiện sớm. Mặc dù các biểu hiện bệnh phức tạp kèm theo khối u buồng trứng dễ gây nhầm lẫn với ung thư, nhưng có thể chữa khỏi hoàn toàn.
Hội chứng Demons-Meigs là tình trạng hiếm gặp, đặc trưng bởi bộ ba: khối u buồng trứng lành tính, dịch ổ bụng/cổ trướng và tràn dịch màng phổi. Điểm quan trọng của hội chứng này là các dịch trong ổ bụng và khoang màng phổi thường giảm hoặc biến mất sau khi khối u được phẫu thuật loại bỏ.
Hội chứng Meigs được chẩn đoán liên quan đến khoảng 1% khối u buồng trứng, hầu hết trong số đó được phát hiện là u xơ buồng trứng lành tính. Khoảng 10 – 15% phụ nữ bị u xơ buồng trứng có cổ trướng và 1% bị tràn dịch màng phổi. Do các đặc điểm lâm sàng của hội chứng Demons-Meigs tương tự nên gây nhiều khó khăn khi phân biệt với các khối u ác tính.
Mặc dù hội chứng Demons-Meigs đã được bác sĩ Albert Demons mô tả sớm vào năm 1887 tại Pháp, nhưng lại được biết đến rộng rãi hơn qua các báo cáo chi tiết của Joe Vincent Meigs vào năm 1937 dựa trên 7 trường hợp bệnh nhân có u xơ buồng trứng kèm theo tràn dịch ổ bụng và tràn dịch màng phổi. Năm 1954, Meigs chính thức thiết lập các tiêu chí chẩn đoán cho hội chứng Meigs gồm:
Tên gọi “Demons-Meigs” ra đời nhằm ghi nhận công lao của cả hai nhà khoa học trong việc phát hiện và hệ thống hóa bệnh lý này.
Nguyên nhân chính gây ra hội chứng Demons-Meigs là do các khối u buồng trứng lành tính có nguồn gốc từ tế bào sợi, phổ biến nhất là u xơ buồng trứng, u tế bào vỏ hoặc u túi tinh.
Cơ chế bệnh sinh vẫn chưa được xác định rõ, nhưng một số giả thuyết cho rằng là do dịch kẽ rò rỉ vào phúc mạc qua vỏ u buồng trứng. Sau đó, dịch di chuyển từ khoang phúc mạc đến khoang màng phổi qua các khiếm khuyết cơ hoành hoặc qua các kênh bạch huyết. Cuối cùng gây ra tràn dịch màng phổi tiết dịch.
Sự mất cân bằng giữa nguồn cung cấp máu cho khối u lớn và hệ thống dẫn lưu tĩnh mạch và bạch huyết có thể gây phù nề mô đệm và thấm dịch. Một số nghiên cứu mới cho thấy dịch tích tụ có thể liên quan đến các protein như yếu tố tăng trưởng nội mô mạch máu (VEGF), làm tăng tính thấm mao mạch. Tuy nhiên, những cơ chế này vẫn đang được tiếp tục nghiên cứu.
Nhận diện các triệu chứng của hội chứng Demons-Meigs đòi hỏi kết hợp thăm khám lâm sàng kỹ càng và các chẩn đoán cận lâm sàng.
Hội chứng Demons-Meigs thường xuất hiện ở phụ nữ sau mãn kinh với các triệu chứng khó thở, ho khan và đau chướng bụng. Khi khám thực thể, có thể sờ thấy một khối u đặc, di động ở vùng hạ vị. Bệnh nhân có thể gặp các dấu hiệu toàn thân như mệt mỏi hoặc sụt cân nhẹ, dễ gây nhầm lẫn với bệnh lý ác tính. Hội chứng Meigs thường gặp nhất ở phụ nữ sau mãn kinh; tuy nhiên, nếu được phát hiện ở những người trẻ tuổi hơn, cần nghi ngờ hội chứng Gorlin, một hội chứng ung thư di truyền.
Chẩn đoán chính xác hội chứng Demons-Meigs là chìa khóa để đưa ra phác đồ điều trị bảo tồn và hiệu quả nhất cho bệnh nhân. Quy trình này đòi hỏi sự tuân thủ nghiêm ngặt các tiêu chuẩn kinh điển kết hợp với loại trừ các bệnh lý nguy hiểm khác.
Tiêu chuẩn chẩn đoán dựa trên sự hiện diện đồng thời của u buồng trứng lành tính (thường là u xơ) cùng với tràn dịch ổ bụng và tràn dịch màng phổi. Chẩn đoán chính xác chỉ được xác nhận sau khi phẫu thuật cắt bỏ khối u và phân tích mô cắt lạnh xác định bệnh lý lành tính.
Can thiệp ngoại khoa giải quyết triệt để nguyên nhân gốc rễ là biện pháp tối ưu điều trị hội chứng Demons-Meigs.
Phẫu thuật là lựa chọn điều trị ưu tiên và duy nhất để chữa khỏi hoàn toàn hội chứng này. Tùy thuộc vào độ tuổi và nguyện vọng sinh sản của bệnh nhân, bác sĩ có thể thực hiện cắt bỏ u buồng trứng đơn thuần hoặc cắt bỏ tử cung và hai phần phụ. Trong quá trình mổ, khối u được gửi đi sinh thiết tức thì để đảm bảo là lành tính trước khi kết thúc ca mổ.
Sau phẫu thuật, bệnh nhân cần được theo dõi sát tình trạng hô hấp và dịch trong ổ bụng. Thông thường, dịch màng phổi và dịch bụng sẽ tự biến mất trong vòng vài tuần mà không cần can thiệp chọc hút thêm. Bác sĩ cũng sẽ tư vấn về chế độ dinh dưỡng, vận động nhẹ nhàng để giúp phục hồi sức khỏe tốt hơn.
Tiên lượng cho bệnh nhân mắc hội chứng Demons-Meigs nhìn chung là rất tốt và khả quan sau khi can thiệp phẫu thuật thành công. Vì đây là khối u lành tính, khả năng tái phát sau khi đã cắt bỏ hoàn toàn là cực kỳ thấp.
Tuy nhiên, nếu không được chẩn đoán và điều trị sớm, bệnh nhân có thể phải trải qua nhiều lần chọc hút dịch màng phổi và dịch ổ bụng, dẫn đến các biến chứng như nhiễm trùng, chảy máu, mất nước, tràn khí màng phổi, tổn thương ruột do thủ thuật và giảm albumin máu. Trong trường hợp ung thư bị chẩn đoán nhầm là hội chứng Demons-Meigs, bệnh nhân có thể phát triển bệnh di căn, suy mòn, huyết khối tĩnh mạch sâu, tắc ruột do hiệu ứng khối u và các biến chứng nguy hiểm khác của ung thư khi không được điều trị kịp thời.
Bệnh viện Đa khoa Tâm Anh hội tụ đội ngũ chuyên gia – bác sĩ giỏi chuyên môn, giàu kinh nghiệm, sở hữu hệ thống trang thiết bị hiện đại, phối hợp chặt chẽ đa chuyên khoa sâu như Trung tâm Sản Phụ khoa, Trung tâm Hỗ trợ sinh sản, Trung tâm Gây mê hồi sức, Trung tâm Xét nghiệm… mang đến phác đồ điều trị cá thể hóa cho từng bệnh lý sản phụ khoa, giúp bảo vệ sức khỏe, chất lượng sống và thiên chức làm mẹ thiêng liêng cho người phụ nữ.
HỆ THỐNG BỆNH VIỆN ĐA KHOA TÂM ANH
Hội chứng Demons-Meigs là một tình trạng lâm sàng đặc biệt, dễ gây nhầm lẫn với ung thư nhưng lại có tiên lượng điều tốt nếu được chẩn đoán chính xác và điều trị sớm. Khi nguyên nhân gốc rễ được giải quyết, bệnh nhân sẽ hồi phục hoàn toàn và trở lại cuộc sống bình thường.
