Tuấn, 4 tuổi, mắc dị tật Ebstein khiến van ba lá bám lệch xuống thất phải, được bác sĩ Bệnh viện Tâm Anh phẫu thuật đưa van tim về đúng vị trí.

Bé tím môi nhẹ sau sinh, được chẩn đoán mắc bệnh Ebstein type B. BS.CKI Nguyễn Phạm Thùy Linh, khoa Tim bẩm sinh, Trung tâm Tim mạch, Bệnh viện Đa khoa Tâm Anh TP.HCM, cho biết đây là dị tật tim bẩm sinh hiếm gặp với tỷ lệ khoảng 1/200.000 trẻ mắc bệnh. Bệnh chia làm 4 type, Tuấn ở mức trung bình (type B).

Ở người bình thường, van ba lá nằm giữa tâm nhĩ phải và tâm thất phải. Với Tuấn, lá vách của van ba lá bám thấp bất thường khiến phần thất phải phía trên van hoạt động như một buồng nhĩ (hiện tượng nhĩ hóa) và không thể bơm máu lên phổi. Van dị dạng này thường đóng không kín, dòng máu trào ngược liên tục khiến cả nhĩ phải và vùng nhĩ hóa này giãn to dần theo thời gian. Gần đây, bé bị tím môi tăng và dễ mệt hơn khi gắng sức.

Bệnh nhi bị hở van ba lá mức độ trung bình, tồn tại luồng thông trong tim qua lỗ bầu dục, kèm hội chứng Wolff – Parkinson – White từng lúc (rối loạn nhịp nhanh do đường dẫn truyền phụ). Nếu không phẫu thuật, buồng nhĩ hóa sẽ tiếp tục giãn thêm, tâm thất bị xơ hóa và mỏng dần, cơ tim suy nặng, co bóp kém dẫn đến suy tim và nguy cơ đột tử.

ThS.BS Nguyễn Minh Trí Viên, Cố vấn Phẫu thuật tim, Trung tâm Tim mạch, cho biết tâm thất phải của bé vốn suy yếu, teo nhỏ nếu không đủ sức hoạt động có thể suy thất phải cấp ngay trên bàn mổ. Êkíp chuẩn bị sẵn các phương án ứng phó trong cuộc mổ.

Đầu tiên, êkíp bóc tách các lá van bám sâu dưới mỏm tim, đưa toàn bộ van ba lá về đúng vị trí giải phẫu. Phần buồng nhĩ hóa được thu nhỏ, giải phóng không gian cho thất phải co bóp. Đồng thời lỗ bầu dục tồn tại từ khi sinh cũng được đóng kín.

Sau khi sửa các dị tật, bé được cai máy tim phổi nhân tạo ngay tại phòng mổ. Êkíp chưa đóng ngực mà theo dõi liên tục trong 30 phút. Nếu huyết áp tụt hoặc thất phải không đủ sức co bóp, bác sĩ sẽ chuyển sang kỹ thuật Glenn – tạo một đường nối tĩnh mạch chủ trên với động mạch phổi nhằm chia sẻ một phần lượng máu lên phổi, giảm gánh nặng cho thất phải đang suy yếu.

Kiểm tra chỉ số huyết áp, SpO₂ và chức năng thất phải của bệnh nhi sau đó đều cải thiện tốt, êkíp tiến hành khép lồng ngực. Vài ngày sau, đôi môi tím tái của Tuấn hồng hào trở lại, ăn uống tốt, thất phải cải thiện dần chức năng co bóp.

Dị tật Ebstein thường khó phát hiện nếu chỉ thăm khám thông thường. Trẻ mắc bệnh thể nhẹ có khả năng không xuất hiện triệu chứng cho đến khi lớn. Trường hợp thể trung bình đến nặng, trẻ có thể bị tím tái, khó thở, mệt mỏi, giảm khả năng gắng sức, nhịp tim nhanh hoặc không đều. Bệnh thường đi kèm bất thường khác như hẹp hoặc không lỗ van động mạch phổi, khiếm khuyết vách liên nhĩ (thông liên nhĩ hoặc lỗ bầu dục), rối loạn nhịp tim, hội chứng Wolff – Parkinson – White.

Bác sĩ Linh khuyến nghị phụ huynh đưa trẻ khám chuyên khoa tim bẩm sinh khi có tình trạng tím môi, nhanh mệt khi vận động, hồi hộp hoặc khó thở kéo dài. Với dị tật Ebstein, phẫu thuật đúng thời điểm – khi thất phải còn đủ khả năng hồi phục giúp bảo tồn chức năng thất phải, cải thiện chất lượng sống lâu dài cho trẻ.

* Tên bệnh nhi đã được thay đổi