Chị Thảo 35 tuổi, đi khám vô sinh phát hiện có dị tật ở tử cung, hai âm đạo và thiếu một thận trái bẩm sinh do mắc hội chứng OHVIRA hiếm gặp.

Sau hai năm kết hôn, chị Thảo thả tự nhiên nhưng không mang thai, đến Bệnh viện Đa khoa Tâm Anh TP.HCM khám vô sinh. Siêu âm tử cung có bất thường, chị được chụp MRI vùng chậu phát hiện tử cung có vách ngăn không hoàn toàn, lòng tử cung có u xơ, tắc hai vòi trứng, có hai âm đạo, hai cổ tử cung và chỉ có một quả thận bên trái, thiếu mất thận phải.

BS.CKII Nguyễn Bá Mỹ Nhi, Giám đốc Trung tâm Sản Phụ khoa cho biết, chị Thảo mắc hội chứng OHVIRA (viết tắt của cụm từ Obstructed Hemivagina and Ipsilateral Renal Agenesis, nghĩa là tắc âm đạo một bên kèm bất sản thận cùng bên). Đây là dị tật bẩm sinh, rất hiếm gặp trên lâm sàng và thường được chẩn đoán ở trẻ sơ sinh, trẻ nhỏ và nữ ở tuổi thanh thiếu niên, với tỷ lệ mắc ước tính khoảng 0,1 đến 3,8% dân số.

Hội chứng OHVIRA đặc trưng các bất thường niệu – dục như tử cung đôi, hai cổ tử cung, hai âm đạo, ứ máu trong âm đạo một bên và bất sản thận một bên cùng phía âm đạo bị ứ máu. Bất thường này liên quan đến quá trình phát triển của ống Mullerian và ống niệu giữa (Wolffian) trong bào thai. Ống Wolffian đóng vai trò hình thành thận, vì lý do bất thường dẫn đến bất sản một thận và tắc âm đạo một bên. Ống Mullerian giúp hình thành tử cung, do bất thường trong bào thai, đến sự hình thành tử cung đôi và hai cổ tử cung.

Hội chứng OHVIRA rất khó nhận biết, một số bé gái không có triệu chứng, số ít tình cờ phát hiện khi siêu âm vùng bụng, tử cung. Một vài trường hợp có thể sờ thấy khối u vùng bụng dưới. Phần lớn được phát hiện ở tuổi dậy thì do có biểu hiện đau vùng hạ vị do tắc đường ra kinh nguyệt của một bên âm đạo.

“Trường hợp chị Thảo tử cung có vách ngăn chia cắt không hoàn toàn do đó, kinh nguyệt vẫn có thể thoát ra ngoài”, bác sĩ Mỹ Nhi lý giải, đây là lý do khiến chị 35 tuổi mới phát hiện dị tật bẩm sinh.

Dị tật này khiến chị khó mang thai tự nhiên, ngay cả việc điều trị hiếm muộn cũng có thể ảnh hưởng đến kết quả chuyển phôi. Nguyên nhân do phôi thai đưa vào tử cung có thể bám vào phần vách ngăn (mô xơ cứng, ít máu nuôi) không phát triển được, hoặc lòng tử cung quá hẹp dẫn đến biến chứng sảy thai, lưu tai, thai chậm phát triển, sinh non.

Để giúp chị Thảo có con, bác sĩ Trung tâm Hỗ trợ sinh sản (IVF Tâm Anh) đã hội chẩn cùng Trung tâm Sản Phụ khoa lên kế hoạch điều trị kết hợp. Đầu tiên, bác sĩ Trung tâm Hỗ trợ sinh sản (IVF Tâm Anh) cho chị Thảo kích thích buồng trứng, thụ tinh trong ống nghiệm tạo được 10 phôi tốt để trữ đông. Tiếp đó, trước chuyển phôi, bác sĩ sản phụ khoa phẫu thuật nội soi buồng tử cung, cắt vách ngăn cho người bệnh, cắt bỏ 2 vòi trứng bị tổn thương nặng độ 4 do viêm ứ dịch lâu ngày.

Ca mổ khó, bác sĩ thao tác tỉ mỉ, thận trọng để tránh đi lệch đường, gây tổn thương tử cung. Người bệnh được cắt toàn bộ vách ngăn, buồng tử cung thông thoáng, nhân đôi diện tích, trả lại cấu trúc giải phẫu học như bình thường.

Sau mổ, sức khỏe chị Thảo ổn định, được điều trị nội tiết tăng cường để phủ đầy niêm mạc ở dải bờ vách ngăn bị cắt bỏ. Khoảng 4 – 6 tuần sau phẫu thuật, chị tiếp tục được nội soi qua ngả âm đạo đánh giá buồng tử cung. Nếu không có tình trạng viêm, dính chị sẽ được chuyển phôi vào tử cung sau 2 tháng điều trị.

Bác sĩ Mỹ Nhi khuyến cáo, hội chứng OHVIRA là một trong những nguyên nhân gây vô sinh, lưu hoặc sảy thai liên tiếp, sinh non. Một số trường hợp vẫn có thể sinh con tự nhiên, tuy nhiên phần lớn cần can thiệp. Gia đình cần đưa con gái đi khám sớm nếu tuổi dậy thì chưa có kinh nguyệt, thường xuyên đau bụng dưới, hoặc phụ nữ lập gia đình khó mang thai.

Theo bác sĩ Mỹ Nhi, các phương pháp chẩn đoán hình ảnh, đặc biệt là  MRI  có  vai trò  quan  trọng  trong  chẩn đoán sớm,  định  hướng  điều  trị và  phát  hiện biến chứng của hội chứng OHVIRA, các tật bẩm sinh hệ niệu dục – sinh dục nữ. Nhờ đó, tư vấn và hỗ trợ sớm cho nữ giới không may có dị tật này. Phương pháp điều trị chính trong bệnh lý OHVIRA là phẫu thuật vách ngăn âm đạo.