Xuất huyết giảm tiểu cầu huyết khối là tình trạng cần điều trị kịp thời để kiểm soát biến chứng nguy hiểm. Vậy ban xuất huyết giảm tiểu cầu huyết khối là gì? Bệnh cần điều trị ra sao?
Bài viết được tư vấn bởi Trung tâm Thông tin Y khoa, Bệnh viện Đa Khoa Tâm Anh TP. HCM.
Xuất huyết giảm tiểu cầu huyết khối (TTP) là một rối loạn dẫn đến thiếu máu tan máu vi mạch, giảm tiểu cầu, triệu chứng sốt, rối loạn chức năng thận và rối loạn chức năng thần kinh. Thiếu máu tan máu là một tình trạng trong đó các tế bào hồng cầu bị phá hủy nhanh hơn so với tốc độ sản xuất, dẫn đến giảm số lượng tế bào hồng cầu trong máu.
Xuất huyết giảm tiểu cầu huyết khối thường xảy ra đột ngột và kéo dài trong nhiều ngày hoặc nhiều tuần, thậm chí là nhiều tháng nếu không được điều trị đúng cách. Bệnh này có thể gây ra tình trạng nghiêm trọng nếu không được chẩn đoán và điều trị kịp thời.
Khi xảy ra xuất huyết giảm tiểu cầu huyết khối, các cục máu đông hình thành trong các mạch máu nhỏ trên khắp cơ thể, bao gồm cả não, thận và tim. Những cục máu đông này có thể ngăn chặn dòng máu đến các cơ quan quan trọng, dẫn đến tổn thương nghiêm trọng và có thể gây ra các biến chứng. Ví dụ, nếu không được điều trị kịp thời, ban xuất huyết giảm tiểu cầu huyết khối có thể gây đột quỵ hoặc tổn thương não do sự hình thành cục máu đông trong các mạch máu nhỏ của não.
Hội chứng giảm tiểu cầu huyết khối thường được phân loại thành 2 dạng gồm:
Giảm tiểu cầu huyết khối di truyền là một dạng hiếm của xuất huyết giảm tiểu cầu huyết khối, được gây ra bởi đột biến ở gen ADAMTS13, dẫn đến sản xuất enzyme ADAMTS13 bị lỗi. Giảm tiểu cầu huyết khối di truyền thường được truyền từ bố hoặc mẹ sang con, theo mô hình di truyền tự phát. Những người mắc giảm tiểu cầu huyết khối di truyền thường có hoạt động ADAMTS-13 giảm, thường ở mức 5-10% so với mức bình thường [1].
Giảm tiểu cầu huyết khối mắc phải là một dạng phổ biến hơn của giảm tiểu cầu huyết khối, không phải do di truyền. Tình trạng này xảy ra khi cơ thể vô tình tạo ra kháng thể ngăn chặn hoạt động của enzyme ADAMTS13, một enzyme quan trọng trong quá trình đông máu.
Các yếu tố hay tác nhân kích hoạt sự hình thành kháng thể tự miễn ADAMTS13 có thể bao gồm:
Bệnh ban xuất huyết giảm tiểu cầu huyết khối có thể hình thành do các nguyên nhân sau:
Ung thư có thể là nguyên nhân gây xuất huyết giảm tiểu cầu huyết khối, đặc biệt là ở những người mắc ung thư vú lan tỏa và ung thư biểu mô tuyến phổi…
Mang thai có thể gây ra xuất huyết giảm tiểu cầu huyết khối [2]. Tình trạng này chủ yếu xuất hiện trong tam cá nguyệt thứ ba hoặc sau sinh. Việc chẩn đoán, theo dõi và điều trị kịp thời ở giai đoạn này là rất quan trọng để đảm bảo thai kỳ khỏe mạnh, tránh xảy ra các tình trạng ngoài ý muốn.
Xuất huyết giảm tiểu cầu huyết khối do HIV là tình trạng phổ biến, cơ chế hình thành là do rối loạn chức năng nội mô và kích hoạt hệ thống miễn dịch. Trong trường hợp này, can thiệp điều trị bằng liệu pháp trao đổi huyết tương thường mang lại hiệu quả tối ưu.
Ngoài HIV, xuất huyết giảm tiểu cầu huyết khối thứ phát cũng có thể xảy ra do các bệnh tự miễn khác, chẳng hạn như bệnh lupus ban đỏ hệ thống. Hai bệnh lý này hiếm khi xuất hiện đồng thời, gây khó khăn cho quá trình chẩn đoán cũng như điều trị. Phương pháp chữa trị tối ưu là thay huyết tương và ức chế miễn dịch để kiểm soát tình trạng nguy kịch.
Xuất huyết giảm tiểu cầu huyết khối là một biến chứng thường gặp của phương pháp ghép tế bào gốc hoặc tủy xương. Trường hợp này có liên quan đến tỷ lệ tử vong cao, cần can thiệp điều trị sớm.
Xuất huyết giảm tiểu cầu huyết khối cũng có thể là tác dụng phụ của một số loại thuốc, ví dụ thuốc hóa trị.
Người mắc bệnh giảm tiểu cầu huyết khối thường xuất hiện các triệu chứng điển hình sau:
Bệnh xuất huyết giảm tiểu cầu huyết khối nếu không được can thiệp điều trị kịp thời có thể gây ra các biến chứng nguy hiểm như:
Để chẩn đoán xuất huyết giảm tiểu cầu huyết khối, bác sĩ có thể chỉ định người bệnh thực hiện một số xét nghiệm như:
Dù nguy hiểm nhưng bệnh xuất huyết giảm tiểu cầu huyết khối vẫn có thể được điều trị nếu phát hiện sớm. Một số phương pháp điều trị bệnh thường được bác sĩ áp dụng gồm:
Liệu pháp huyết tương thường được chỉ định sử dụng phổ biến trong điều trị bệnh xuất huyết giảm tiểu cầu huyết khối. Có hai phương pháp chính, bao gồm:
Liệu pháp huyết tương được thực hiện tại bệnh viện, kéo dài cho đến khi các triệu chứng bệnh cải thiện, có thể mất từ vài ngày đến vài tuần tùy theo từng trường hợp.
Một số loại thuốc có khả năng làm chậm hoặc ngăn chặn sự hình thành kháng thể anti-ADAMTS13 cũng có thể được sử dụng trong điều trị xuất huyết giảm tiểu cầu huyết khối, phổ biến là rituximab và glucocorticoid.
Trong các trường hợp nghiêm trọng, bác sĩ có thể chỉ định phẫu thuật cắt lá lách để ức chế quá trình tạo ra các kháng thể ngăn chặn enzyme ADAMTS13.
Một số thắc mắc thường gặp về bệnh xuất huyết giảm tiểu cầu huyết khối:
Trong hầu hết các trường hợp, bệnh xuất huyết giảm tiểu cầu huyết khối thường xuất hiện đột ngột và kéo dài trong nhiều ngày hoặc nhiều tuần, thậm chí nhiều tháng.
Nếu không được phát hiện và điều trị kịp thời, xuất huyết giảm tiểu cầu huyết khối có thể dẫn đến tử vong hoặc gây ra nhiều biến chứng nguy hiểm như đột quỵ và tổn thương não.
Hầu hết những người bị xuất huyết giảm tiểu cầu huyết khối điều trị bằng liệu pháp huyết tương đều có thể phục hồi sau vài ngày đến vài tuần. Trường hợp điều trị bằng phẫu thuật cắt lá lách có thể mất khoảng 4 – 6 tuần để hồi phục. Thời gian phục hồi phụ thuộc vào nhiều yếu tố, tùy theo mức độ nghiêm trọng của bệnh và phương pháp điều trị.
Bệnh xuất huyết giảm tiểu cầu huyết khối có thể chữa khỏi hoàn toàn nhưng một số trường hợp vẫn có nguy cơ tái phát. Nếu tái phát, người bệnh cần can thiệp điều trị liên tục.
HỆ THỐNG BỆNH VIỆN ĐA KHOA TÂM ANH
Tóm lại, xuất huyết giảm tiểu cầu huyết khối là tình trạng nguy hiểm, người bệnh cần nhanh chóng đến bệnh viện để được bác sĩ khám và điều trị. Nếu vẫn còn thắc mắc, người bệnh có thể liên hệ đến khoa Nội Tổng hợp, Hệ thống Bệnh viện Đa khoa Tâm Anh để được bác sĩ trực tiếp tư vấn.
