Bé Trang, 13 tuổi, bị kinh nguyệt kéo dài, đau bụng dữ dội, đi khám bác sĩ phát hiện mắc hội chứng Herlyn-Werner-Wunderlich kèm u quái buồng trứng.

Gia đình cho biết, bé từng nhận chẩn đoán chỉ có một quả thận lúc 5 tuổi. Một năm nay bé dậy thì, rong kinh ngay từ kỳ kinh nguyệt đầu tiên, ra máu đỏ, sau đó sậm màu, đau bụng âm ỉ, gia đình đưa đi khám tại một bệnh viện nhưng không phát hiện bệnh. Trước nhập viện, bé lên cơn đau bụng dữ dội nên đi khám tại Bệnh viện Đa khoa Tâm Anh TP HCM.

PGS.TS.BS Lê Tấn Sơn, Cố vấn chuyên môn khoa Ngoại Nhi chỉ định siêu âm, chẩn đoán bệnh nhi bị hội chứng Herlyn-Werner-Wunderlich. Người bệnh sẽ bị cùng lúc 3 dị tật bẩm sinh gồm tử cung đôi, vách ngăn âm đạo gây tắc một bên và thận độc nhất. Bệnh xảy ra khi hai ống cận trung thận (hay ống Müllerian) trong bào thai không hợp nhất, dẫn đến việc bé có hai tử cung, và một vách ngăn đã bịt kín đường ra của âm đạo bên trái.

“Khi bệnh nhi dậy thì, máu kinh từ tử cung phải vẫn thoát ra ngoài bình thường. Nhưng máu từ tử cung trái bị ứ đọng lại gây đau dữ dội, rong kinh và có nguy cơ nhiễm trùng, viêm dính vùng chậu”, bác sĩ Sơn lý giải.

Qua siêu âm, bác sĩ phát hiện thêm bé còn có một khối u quái buồng trứng bên trái, kích thước 3x4cm có thể xoắn bất cứ lúc nào, cắt đứt nguồn máu nuôi buồng trứng và gây hoại tử. Nếu không can thiệp kịp thời, bệnh nhi có nguy cơ phải cắt bỏ hoàn toàn buồng trứng bên trái, ảnh hưởng nặng nề đến chức năng nội tiết và sinh sản.

Ê kíp bác sĩ hội chẩn, quyết định phẫu thuật “2 trong 1” xẻ màng ngăn tử cung cho bệnh nhi, đồng thời bóc tách khối u. Phó giáo sư Tấn Sơn tiếp cận và loại bỏ vách ngăn âm đạo, thống nhất hai khoang bị chia cắt thành một giúp toàn bộ lượng máu kinh đang bị ứ đọng trong âm đạo và tử cung bên trái được thoát ra ngoài. Thủ thuật này đòi hỏi sự tỉ mỉ và chính xác cao để không làm tổn thương các cơ quan lân cận như trực tràng, bàng quang và đặc biệt là bảo tồn màng trinh cho bé.

Bác sĩ khuyến cáo dù đã được can thiệp nhưng cấu trúc tử cung đôi vẫn còn nên bệnh nhi cần được theo dõi, tái khám theo chỉ định, đặc biệt chú ý khi bé mang thai trong tương lai.

Với khối u quái buồng trứng, bệnh nhi được BS.CKII Nguyễn Đỗ Trọng, khoa Ngoại Nhi phẫu thuật nội soi bóc tách và lấy ra thành công, bảo toàn tối đa mô buồng trứng lành. “Phương pháp này giúp giảm đau, ít xâm lấn, sẹo mổ nhỏ đảm bảo thẩm mỹ, giúp bệnh hồi phục rất nhanh sau khi thực hiện hai ca can thiệp cùng lúc”, bác sĩ Trọng nói. Sau 2 ngày phẫu thuật, bé Trang hết đau bụng, khỏe mạnh và được xuất viện.

Tắc nửa âm đạo và dị tật thận cùng bên (OHVIRA), hay còn gọi là hội chứng Herlyn-Werner-Wunderlich (HWW), là một dị tật bẩm sinh hiếm gặp của hệ sinh dục – tiết niệu, với tỷ lệ mắc là 0,1–3,8%. Bệnh được báo cáo lần đầu tiên vào năm 1922 và thường phát hiện ở bé gái dậy thì hoặc trưởng thành. Hiện chưa có nghiên cứu về nguyên nhân gây bệnh, song có 75% ca bệnh liên quan đến yếu tố di truyền.

Đây là bệnh lý bẩm sinh nhưng trước tuổi dậy thì trẻ vẫn phát triển bình thường, không có triệu chứng. Việc phát hiện thường tình cờ qua siêu âm bụng. Sau khi dậy thì trẻ thường có biểu hiện đau bụng kinh dữ dội (thống kinh), sờ thấy khối u ở vùng bụng dưới, rong kinh, ra máu bất thường. Một số trường hợp đi kèm nhiễm trùng đường tiểu tái phát, bí tiểu do khối máu tụ chèn ép bàng quang.

Nếu không được chẩn đoán và phẫu thuật kịp thời, việc ứ máu kéo dài sẽ dẫn đến các biến chứng như lạc nội mạc tử cung, viêm nhiễm vùng chậu, ứ mủ vòi trứng, áp xe, dính vùng chậu, lâu dần sẽ dẫn đến tổn thương vòi trứng, tử cung và gây vô sinh trong tương lai.

Bác sĩ cho biết bệnh có thể tầm soát, phát hiện sớm qua siêu âm, chụp MRI. Bé gái trước tuổi dậy thì nên đi khám sức khỏe định kỳ để phát hiện sớm các bất thường, sau tuổi dậy thì nếu có triệu chứng của bệnh cần đi khám để được chẩn đoán và điều trị kịp thời.