Bệnh still trẻ em là bệnh lý viêm khớp mạn tính ,xảy ra ở trẻ em và trẻ vị thành niên dưới 16 tuổi. Bệnh still tiềm ẩn nhiều biến chứng nguy hiểm, nhất là với đối tượng chưa hoàn thiện hệ miễn dịch và sức khỏe nền như trẻ em.
Bệnh still trẻ em hay còn được biết đến với tên khác là viêm khớp tự phát thiếu niên thể hệ thống, đây là một trong những thể của bệnh lý viêm khớp tự phát thiếu niên. Viêm khớp tự phát thiếu niên được phân loại bao gồm 6 thể: thể ít khớp (giới hạn và mở rộng), thể đa khớp yếu tố thấp huyết thanh RF dương tính, thể đa khớp yếu tố thấp huyết thanh RF âm tính, thể viêm điểm bám gân, thể viêm khớp vảy nến, thể hệ thống và thể viêm khớp không phân loại.
Bệnh still lần đầu được mô tả bởi Sir George Fredrick Still vào năm 1897 với 12 trẻ có biểu hiện viêm khớp mãn tính, sốt, hạch to, lách to. Theo Hội thấp khớp Quốc tế ILAR, Bệnh still trẻ em được định nghĩa là trẻ có viêm ít nhất tại 1 khớp, kèm sốt kèo dài ít nhất 2 tuần trong đó có 3 ngày sốt liên tiếp, cùng ít nhất 1 trong 4 triệu chứng sau: ban đỏ không cố định, hạch to, gan và hoặc lách to, viêm màng thanh dịch như màng tim, màng phổi, màng bụng. 1 số trường hợp lâm sàng đặc biệt có thể không có biểu hiện tại khớp hoặc triệu chứng tại khớp rất thoáng qua. (1)
Tham khảo: Viêm khớp tự phát thiếu niên là gì?
Điều trị kết hợp theo dõi bệnh still ở trẻ em là vô cùng quan trọng. Bệnh still có khả năng tiến triển và gây ảnh hưởng nghiêm trọng đến những cơ quan khác như mắt, ruột, tim mạch, gan hoặc tử vong.
Bệnh still ở trẻ em thường xảy ra do sự rối loạn tự viêm trong cơ thể của trẻ. Rối loạn điều hòa các cytokine có thể thấy rõ trong bệnh Still. Sự tăng nồng độ các cytokine tiền viêm như yếu tố hoại tử khối u (TNF- α ), interleukin-6 (IL-6), interleukin-8, interleukin-1 β (IL-1 β ) cùng với giảm nồng độ interferon γ.
Cơ chế sinh bệnh rất phức tạp kèm theo cả những bất thường về miễn dịch bẩm sinh, khiến gần đây Still được phân loại là một hội chứng tự viêm. Bệnh có thể xảy ra ở bất cứ đứa trẻ nào, cả nam và nữ hay thanh thiếu niên dưới 16 tuổi. Tỷ lệ mắc bệnh dao động từ 0,4-0,9 trên 100000 dân trong mỗi năm. (2)
Bên cạnh đó, 2 yếu tố cũng được cho là nguyên nhân tăng rủi ro cho trẻ đó là:
Tham khảo: Bệnh Still ở người lớn
Nguyên nhân chính xác của bệnh chưa được xác định rõ ràng. Hiện nay, Bệnh still được xem là một bệnh lý rối loạn tự viêm với bất thường điều hòa các cytokine tiền viêm và hệ miễn dịch bẩm sinh. Cụ thể, khi hệ thống miễn dịch gặp vấn đề bất thường về điều hòa miễn dịch, cơ thể phân biệt được vi khuẩn xâm nhập và các mô bên trong cơ thể, dẫn tới tự tấn công các mô bên trong cơ thể gây ra những bệnh lý tự viêm.
Sốt là dấu hiệu hay gặp nhất khi khới phát bệnh. 100% bệnh nhân đều có triệu chứng sốt. Cơn sốt điển hình gặp trong khoảng 35-40% các trường hợp. Sốt thường cao hơn 39 độ C hoặc hơn tùy vào tình trạng bệnh của từng trẻ. Phần lớn, trẻ phát sốt vào buổi tối và giảm dần vào vài giờ sau đó.
Đối với những trường hợp bệnh nặng, trẻ có thể bị sốt 2 lần, sốt vào ban ngày và nặng hơn vào ban đêm, hoặc sốt liên tục cả ngày. Cơn sốt chỉ được khắc phục khi trẻ có những can thiệp y khoa phù hợp, giảm thiểu các triệu chứng lâm sàng của bệnh still trẻ em, bao gồm sốt. Phần lớn các trường hợp sốt nhẹ hơn hoặc sốt ngắt quãng.
Đây là triệu chứng thường gặp thứ hai sau triệu chứng sốt. Đau khớp có thể kéo dài vài tháng trước khi trẻ có biểu hiện viêm khớp. Trẻ có thể viêm ít khớp hoặc viêm nhiều khớp. Các khớp thường bị viêm là cổ tay, gối, mắt cá chân. Giai đoạn tiến triển muộn khi không được điều trị có thể gặp viêm khớp thái dương hàm, viêm khớp cột sống cổ, viêm khớp háng. (3)
Phát ban ở da với ban hình cá hồi trải dọc trên tay, chân và thân của trẻ, và có thể lan rộng dần theo thời gian. Những nốt ban có thể gây ngứa ở một số trẻ, có thể kèm theo sốt cao kéo dài từ vài phút đến vài giờ.
Bệnh hạch toàn thân là một triệu chứng hay gặp. Hạch to với tính chất di động, mềm, thường không gây đau ở vùng cổ và nách.
Lách to xảy ra trong khoảng 50% trường hợp. Gan to không xảy ra thường xuyên, tuy nhiên nếu xảy ra, nó thường xảy ra khi bệnh đang hoạt động kèm bất thường chức năng gan.
Thường gặp nhất là viêm màng ngoài tim, có thể gặp ở 10% bệnh nhân. Nó thường tái phát nhưng lành tính và có thể biểu hiện trước khi xuất hiện bệnh viêm khớp. Trẻ bị viêm màng ngoài tim có thể có những biểu hiện không đặc hiệu như nhịp tim nhanh và khó thở, nhưng cũng có thể có tiếng cọ màng tim. Viêm màng ngoài tim đôi khi có thể là một dấu hiệu đáng ngại của bệnh cơ tim đang tiến triển, suy tim sung huyết và rối loạn nhịp tim.
Viêm màng phổi không triệu chứng và tràn dịch màng phổi có thể xuất hiện cùng với viêm màng ngoài tim hoặc độc lập. Viêm màng bụng thường rất hiếm gặp.
Bố mẹ cần đưa trẻ đi gặp bác sĩ ngay khi trẻ có những triệu chứng lâm sàng bất thường hay gặp như sốt, đau khớp. Nếu trước đó, trẻ không có vấn đề về cơ xương khớp hay các bệnh lý liên quan thì việc xuất hiện các triệu chứng đau khớp, sưng khớp kéo dài là một dấu hiệu cảnh báo.
Với bệnh still trẻ em, bố mẹ có thể nhận biết được thông qua những triệu chứng trên. Bởi vì những triệu chứng lâm sàng và ảnh hưởng của bệnh liên quan trực tiếp đến chức năng của xương. Đồng nghĩa, hệ lụy của bệnh là làm chậm quá trình phát triển của trẻ, thậm chí là gây ra những biến chứng xấu về sau. Ngoài ra, hầu hết những trẻ được chẩn đoán và điều trị bệnh trong giai đoạn sớm đều có tiên lượng tốt và khỏi bệnh. Bố mẹ cần nhanh chóng đưa trẻ đi gặp bác sĩ sớm nhất có thể nếu trẻ xuất hiện các triệu chứng nghi ngờ bệnh still.
Hội chứng hoạt hóa đại thực bào là biến chứng nguy hiểm nhất của bệnh vì có thể gây tử vong với tỷ lệ cao. Biến chứng này gây ra phản ứng viêm mạnh mẽ lên toàn bộ cơ thể của người bệnh với các triệu chứng như sốt, phát ban, giảm các dòng tế bào máu, suy chức năng gan, rối loạn đông máu, bệnh hạch bạch huyết và rối loạn chức năng thần kinh, hô hấp, có thể gây suy đa cơ quan. Biến chứng này gây tử vong với tỷ lệ từ 8 – 22%.
Bệnh thận bột (Bệnh Amuloidosis) là biến chứng nguy hiểm thứ hai sau hội chứng hoạt hóa đại thực bào. Sự lắng đọng protein amyloid A có ảnh hưởng đến các cơ quan nội tạng gây nên các biến chứng như hội chứng thận hư, gan lách to, suy tim.
Bệnh still trẻ em ở mức độ nghiêm trọng sẽ gây ảnh hưởng đến chức năng của nhiều bộ phận khác. Viêm màng phổi, bệnh phổi, viêm ngoài màng tim là những biến chứng thường thấy ở giai đoạn nặng của bệnh still.
Bệnh không được điều trị kịp thời và đúng phác đồ sẽ gây nên phá hủy khớp, dính khớp, phá hủy xương, biến dạng các chi, tàn phế… do tình trạng viêm khớp mạn tính.
Theo Hội thấp khớp Quốc tế ILAR, Bệnh still trẻ em được định nghĩa là trẻ có viêm ít nhất tại 1 khớp, kèm sốt kèo dài ít nhất 2 tuần trong đó có 3 ngày sốt liên tiếp, cùng ít nhất 1 trong 4 triệu chứng sau:
Tiếp theo, bác sĩ sẽ chỉ định các xét nghiệm cận lâm sàng để giúp chẩn đoán xác định bệnh, chẩn đoán phân biệt với các bệnh lý khác và chẩn đoán mức độ cũng như các biến chứng của bệnh.
Bên cạnh đó, trẻ cũng có thể cần làm những hạng mục chẩn đoán hình ảnh như: chụp X-quang, siêu âm khớp, chụp CT cắt lớp, MRI khớp để bác sĩ có thể kiểm tra được mức độ tổn thương tại khớp viêm.
Bệnh still trẻ em là một bệnh lý cần được điều trị sớm theo phác đồ để tránh các biến chứng nguy hiểm. Các thuốc điều trị chính bao gồm:
Vật lý trị liệu cũng là một điều trị phối hợp quan trọng. Giáo án trị liệu được thiết kế bởi bác sĩ và kỹ thuật viên vật lý trị liệu nhằm mục đích cải thiện và duy trì chức năng của xương khớp, giúp giảm đau khớp, xây dựng sức mạnh cơ bắp, duy trì độ linh hoạt của khớp. (4)
Không có phương pháp phòng ngừa tuyệt đối bệnh still trẻ em. Tuy nhiên, việc xây dựng hệ miễn dịch và nền tảng sức khỏe tốt sẽ giúp giảm thiểu được rủi ro trẻ sẽ bị mắc bệnh still. Những lưu ý giúp trẻ có thể phát triển xương khớp tốt và phòng ngừa gồm:
HỆ THỐNG BỆNH VIỆN ĐA KHOA TÂM ANH
Bệnh still trẻ em là một bệnh viêm khớp mãn tính, gây ra tình trạng viêm một hoặc nhiều khớp ở trẻ em trong độ tuổi từ 0 – 16. Bệnh được cảnh báo nguy hiểm vì những biến chứng có thể phá hủy xương, ảnh hưởng đến chức năng các cơ quan thậm chí tử vong. Tuy nhiên, nếu được phát hiện và điều trị sớm, trẻ vẫn có thể phát triển tốt sau điều trị.
