Bé Thiện, 4 tuổi bụng to, đau tức đến khám tại Bệnh viện Đa khoa Tâm Anh TP.HCM, bác sĩ phát hiện mắc nang ống tuyến Müller – một dị tật bẩm sinh hiếm gặp ở trẻ em.

Theo PGS.TS.BS Vũ Lê Chuyên, Giám đốc Trung tâm Tiết niệu – Thận học – Nam khoa, Bệnh viện Đa khoa Tâm Anh TP.HCM, nang ống tuyến Müller thường gặp ở tuổi trung niên, có biến chứng kích thích hoặc tắc nghẽn đường ra bàng quang, nhưng là bất thường bẩm sinh hiếm gặp ở trẻ em.

“Theo y văn, tại Việt Nam hiện chỉ ghi nhận khoảng 3-4 trường hợp bị nang ống tuyến Müller và là trường hợp đầu tiên ghi nhận tại Bệnh viện Đa khoa Tâm Anh TP.HCM”, PGS Chuyên nói.

Bé Thiện bị thận trái ứ nước khoảng 2 năm nay, nhưng lúc nhập viện đã tăng lên độ 3, bụng trái to, đau tức nhẹ. Kết quả siêu âm thấy giãn đài bể thận, niệu quản ở đoạn trên giãn rộng xuống gần bàng quang, đoạn niệu quản cắm vào bàng quang thuôn nhỏ lại, gây tình trạng niệu quản cực đại.

Ngoài ra, bé còn có một nang ống tuyến Müller, kích thước khoảng 8-10 cm chèn ép phía sau bàng quang. Nếu không giải quyết kịp thời sẽ gây nhiễm trùng tiểu tái phát, suy giảm chức năng thận. PGS Chuyên khám và chỉ định phẫu thuật cắt bỏ đoạn hẹp, cắm lại niệu quản trái vào bàng quang, cắt nang ống Müller cho bệnh nhi.

ThS.BS Nguyễn Tân Cương, Phó khoa Tiết niệu, Trung tâm Tiết niệu – Thận học – Nam khoa, cho biết êkip tiến hành mổ mở do bé còn quá nhỏ và có dị tật đường tiểu phức tạp. Mổ mở có lợi thế hơn so với phẫu thuật nội soi thông thường, đặc biệt với phẫu thuật tạo hình phức tạp ở bệnh nhi. Êkip chọn đường mổ theo nếp da bụng (đường ngang phía dưới rốn), tách cơ, bộc lộ khoang trước bàng quang, nhận diện các cấu trúc bất thường, cắt bỏ nang ống tuyến Müller lớn và cắm lại niệu quản vào bàng quang cho bệnh nhi.

“Khi mổ, chúng tôi thấy một nang lớn nằm sát thành bên trái bàng quang, chứa dịch trong, vách tương đối dày. Toàn bộ niệu quản giãn to, đường kính khoảng 1 cm, đoạn niệu quản nằm trong thành bàng quang thuôn nhỏ”, bác sĩ Cương nói. Sau phẫu thuật, bé hồi phục tốt, sức khỏe ổn định, tái khám theo đúng lịch hẹn để theo dõi quá trình hồi phục, đánh giá sự hồi phục của thận trái.

Nang ống tuyến Müller (hay ống cận trung thận) phát triển từ tuần thứ 6 của phôi. Ở bào thai bé trai, ống Müller sẽ thoái triển, đầu tận để lại di tích mấu phụ tinh hoàn, đầu xa cho ra túi tiền liệt tuyến. Nhưng nếu không thoái triển, hoặc thoái triển không hoàn toàn sẽ tồn tại ống tuyến Müller, gây ứ dịch tiết từ tuyến tiền liệt gây giãn dạng nang.

Theo bác sĩ Cương, ở trẻ em, nếu nang nhỏ thường không gây triệu chứng, nhưng nang lớn như trường hợp của bé Thiện sẽ gây đau tức vùng bụng dưới, chèn ép gây tắc nghẽn đường thoát nước tiểu từ bàng quang, nhiễm khuẩn đường tiết niệu… Bệnh thường được chẩn đoán xác định qua hình ảnh siêu âm, chụp cắt lớp vi tính hoặc MRI… giúp đánh giá vị trí, kích thước và bản chất của nang. Nếu nang ống Müller lớn, có triệu chứng cần phẫu thuật cắt bỏ nang.

*Tên người bệnh đã được thay đổi.