Tim một thất là dị tật tim bẩm sinh hiếm gặp và thường được chẩn đoán trong giai đoạn sơ sinh. Với trẻ được chẩn đoán tim một thất từ trong bào thai có nguy cơ sinh non, nhẹ cân.
Tim một thất hay còn gọi là bệnh tâm thất độc nhất là một dị tật tim bẩm sinh hiếm gặp. Ở bệnh nhân mắc căn bệnh tim mạch này, một thất bị teo nhỏ lại, mất chức năng. Thất còn lại phải đảm nhiệm vai trò của 2 thất (tâm thất phải và tâm thất trái), do đó bệnh còn được gọi là “Tâm thất độc nhất chức năng”.
Bệnh tim một thất thường kèm bất thường vị trí đại động mạch (85%): Thường gặp nhất dạng tâm thất độc nhất dạng thất trái chính, động mạch chủ đi ra từ buồng thất phụ (70-75%); hẹp phổi hay không lỗ van động mạch phổi gặp khoảng 59% trường hợp. Trong tâm thất độc nhất dạng thất phải, thường gặp trong hội chứng đồng dạng nhĩ trái hay phải.
Tổn thương phối hợp khác: Hẹp eo động mạch chủ, đứt đoạn cung động mạch chủ, bất thường van nhĩ thất. Tỷ lệ mắc bệnh tim một thất ở nam cao hơn nữ khoảng 3,4 lần.
Dựa vào giải phẫu học, có thể phân loại bệnh tim một thất thành:
Theo thống kê, cứ 5.000 trẻ sơ sinh lại có một trẻ được chẩn đoán mắc bệnh tâm thất độc nhất chức năng. Trái tim không phát triển một cách bình thường trong quá trình hình thành và lớn lên của thai nhi có thể dẫn đến dị tật tim bẩm sinh này. Rất khó để xác định nguyên nhân gây nên dị tật tim bẩm sinh này nhưng một số yếu tố dưới đây có thể làm tăng nguy cơ mắc bệnh:
Các kết quả nghiên cứu đều cho thấy những bất thường về tim có liên quan đến yếu tố di truyền. Nếu cha mẹ hoặc anh chị em trong gia đình mắc căn bệnh tim đơn thất thì nguy cơ trẻ sinh ra mắc bệnh cũng sẽ cao hơn các trẻ khác.
Các bất thường về nhiễm sắc thể cũng có liên quan đến bệnh tim bẩm sinh, trong đó có tim một thất.
Một yếu tố khác được cho là làm tăng nguy cơ mắc tim một thất là nhiễm trùng thai kỳ. Các tác nhân gây nhiễm trùng thai kỳ như chất kích thích, hóa chất độc hại xâm nhập vào cơ thể mẹ có thể truyền qua nhau thai vào thai nhi và gây dị tật ở tim.
>> Xem thêm: Tầm soát bệnh tim bẩm sinh: Lợi ích và khi nào cần thực hiện?
Nếu trẻ sinh ra có các bất thường khác về tim như tâm thất trái có hai đường vào hay hội chứng thiểu sản tim trái cũng làm tăng nguy cơ bị tim một thất.
Khả năng bơm máu của tim gặp khó khăn ở những bệnh nhân mắc tim một thất. Mức độ khiếm khuyết của dị tật tim, tuổi tác sẽ ảnh hưởng tới mức độ nghiêm trọng của các triệu chứng. Bệnh nhân có thể mất vài năm mới nhận thấy các triệu chứng thể hiện rõ ràng.
Tim một thất có thể dẫn đến một số biến chứng thường gặp, bao gồm:
Bệnh nhân mắc bệnh tim bẩm sinh một tâm thất có nguy cơ mắc bệnh đường ruột mất protein (PLE) khó lường sau khi phẫu thuật giảm nhẹ. PLE là tình trạng mất protein vào lòng ruột, xảy ra ở 12% số người sau khi điều trị bằng Fontan. Việc mất protein huyết thanh có thể dẫn đến phù ngoại biên, tràn dịch màng phổi và cổ trướng, cũng như rối loạn đông máu, miễn dịch và tăng trưởng. (2)
Diễn biến lâm sàng của trẻ sơ sinh có một tâm thất được xác định bởi mức độ hạn chế lưu lượng máu phổi do hẹp phổi hoặc sức cản mạch máu phổi. Nếu không bị hẹp phổi, lưu lượng máu tăng dần sẽ gây suy tim sung huyết, thường xảy ra trong vài ngày đầu sau sinh.
Dị dạng động tĩnh mạch phổi vi mô lan tỏa phát triển ở 60-100% trẻ em sau khi dùng phương pháp giảm nhẹ Glenn đối với tim bẩm sinh một tâm thất, bất kể phân nhóm tim bẩm sinh cụ thể nào (ví dụ, hội chứng thiểu sản tim trái, teo van ba lá…).
Tuần hoàn bàng hệ động mạch phổi (APC) phát triển phổ biến nhưng ở các mức độ khác nhau ở những bệnh nhân tim một thất. Nó tạo ra gánh nặng huyết động bằng cách thường xuyên dẫn dòng tới 30-50% tổng lưu lượng máu hệ thống đến phổi. Do đó, sự hình thành APC là sự bù đắp không thích hợp cho tuần hoàn một tâm thất.
Các phương pháp chẩn đoán tim một thất bao gồm:
Cung cấp dữ kiện về giải phẫu học và huyết động cần thiết cho chăm sóc bệnh. Các dữ kiện về giải phẫu học của thông tim sẽ hỗ trợ và xác định chính xác các dữ kiện có được từ siêu âm tim.
Các dữ kiện thu thập được từ thông tim bao gồm :
Khảo sát huyết động toàn diện qua thông tim rất cần thiết trước “phẫu thuật bắc cầu qua thất phải” toàn phần hay bán phần (right-sided heart bypass operation). Cần đo áp lực động mạch phổi, sức cản mạch máu phổi, tỷ lệ lưu lượng phổi/lưu lượng hệ thống (Qp/Qs), chức năng thất (áp lực thất cuối tâm trương, phân suất tống máu).
Thông tim cũng cần thiết để phát hiện dư chứng của phẫu thuật lần trước trên bệnh nhân. Ví dụ: hẹp động mạch phổi ở chỗ nối luồng thông lần trước hoặc dò động – tĩnh mạch phổi ở phẫu thuật bắc cầu qua thất phải bán phần lần trước (Glenn cổ điển, Glenn hai chiều).
Bệnh nhân bị tim có thất chung có thể cần thông tim can thiệp trước khi phẫu thuật sửa chữa tạm thời như mở rộng thông liên nhĩ hoặc mở rộng van nhĩ thất trái.
Trường hợp bệnh nhân có nhánh động mạch phổi nhỏ do hẹp hay không lỗ van động mạch phổi, có thể cần thông tim kèm nong bằng bóng nhiều lần để chuẩn bị cho phẫu thuật bắc cầu qua tim phải.
Sau phẫu thuật, thông tim cũng rất cần thiết nếu huyết động không ổn để tìm nguyên nhân và điều trị bằng thông tim (ví dụ: đóng chỗ mở cửa sổ; nong mạch bị hẹp).
Cần thiết trong việc chẩn đoán và định hướng phương pháp điều trị (thuốc, thông tim, phương pháp phẫu thuật).
Chụp X-quang ngực giúp phân biệt thể tăng tuần hoàn phổi và thể không tăng hay giảm tuần hoàn phổi.
Siêu âm tim trong chẩn đoán tim một thất giúp:
Bệnh nhân tim một thất có thể có hình ảnh lớn thất, sóng Q bất thường, Block nhĩ thất độ I hay II, SVT…
Một số phương pháp khác được sử dụng hỗ trợ trong chẩn đoán và giúp theo dõi tim một thất có thể được chỉ định như: CT san tim, MRI tim, nghiệm pháp gắng sức.
Bệnh tim một thất sẽ được can thiệp khi trẻ sinh ra. Bệnh nhân sẽ được chỉ định thực hiện một hoặc vài phương pháp can thiệp khác nhau để điều trị bệnh tim một thất.
Bệnh nhân tim một thất thường phải trải qua 3 lần phẫu thuật: Lần 1 điều trị nâng đỡ tạm thời nhằm cân bằng lượng máu lên phổi; lần 2 phẫu thuật khi bé được ít nhất 6 tháng tuổi nhằm đưa máu từ 2 tay và trên đầu về thẳng phổi, không qua tim; lần 3 phẫu thuật khi bé tầm tuổi trước khi đi học nhằm chuyển tất cả máu ở nửa người dưới đi thẳng về phổi. (3)
Điều trị ngoại khoa bao gồm giải phẫu tạm thời và phẫu thuật sửa chữa toàn diện.
Giúp phân chia tuần hoàn toàn hệ thống và tuần hoàn phổi. Tạo vách thất: Dùng Dacron để tạo tâm thất độc nhất thành hai ngăn riêng biệt. Phẫu thuật do Kirklin thực hiện từ 1956. Tử vong lên tới 50% nên nhiều nơi không thực hiện phương pháp này. Tuy nhiên những bệnh nhân sống còn, có đời sống gần như bình thường.
Sau các giai đoạn can thiệp, trẻ cần tái khám tim mạch định kỳ và thường xuyên với bác sĩ chuyên khoa tim mạch. Một số trường hợp có thể các bé sẽ cần phải thực hiện thêm các can thiệp phẫu thuật, thông tim hoặc trong một số trường hợp hiếm hơn là ghép tim.
Hầu hết trẻ em được điều trị bệnh tim một thất sẽ có thể cần dùng aspirin mỗi ngày để chống đông máu. Cha mẹ nên cho phép trẻ được chơi và hoạt động thể chất nhiều nhất có thể. Cho bé ngừng các hoạt động nếu bắt đầu cảm thấy mệt.
Khi trẻ lớn, cố gắng duy trì cân nặng hợp lý và hướng tới chỉ số BMI từ 20 – 25, đặc biệt là đối với những trẻ có tuần hoàn Fontan, để giữ cho tim của trẻ hoạt động tốt trong thời gian dài. Có một số bằng chứng cho thấy sức mạnh cơ bắp tốt có thể giúp máu lưu thông trở lại phổi hiệu quả hơn. Tập thể dục thường xuyên ở mức độ vừa phải, bao gồm cả việc tập tạ nhẹ – trung bình (tối đa 20kg) sẽ tốt cho sức khỏe tim mạch tổng thể và cho hệ tuần hoàn Fontan.
Sau phẫu thuật điều trị cho bệnh nhân tim một thất, người bệnh vẫn có thể phải đối mặt với các biến chứng như: Suy tim, loạn nhịp tim, biến chứng ở gan, phổi… Chính vì vậy, sau phẫu thuật, người bệnh cần theo dõi, tái khám liên tục.
Không có cách phòng ngừa hay chữa trị bệnh tim một thất triệt để. Tuy nhiên, sau khi điều trị, người bệnh vẫn có thể đạt được 80% các hoạt động thể lực, tham gia được hầu hết các hoạt động sinh hoạt thường ngày. Người bệnh không nên hoạt động gắng sức quá mức. Nếu biết cách kiểm soát tốt, theo dõi sức khỏe định kỳ, trẻ bị tim một thất vẫn có thể sống đến 50 tuổi. Dù là một dị tật bẩm sinh về tim phức tạp nhưng sự tiến bộ của y học đã và đang giúp nâng cao chất lượng sống và kéo dài tuổi thọ của người bệnh.
Tim một thất là dạng bệnh tim bẩm sinh hiếm gặp và phức tạp. Nếu không được phát hiện và điều trị kịp thời, đa số trường hợp trẻ sống không quá được vài tháng.
Mặc dù bệnh tim một thất không chữa trị được triệt để nhưng bệnh nhân có thể đạt được 80% hoạt động thể lực và độ bão hòa oxy nên gần như có thể tham gia hầu hết các hoạt động trong đời sống. Tuy nhiên không nên gắng sức quá mức, tùy theo mức độ nghiêm trọng của bệnh nhân. Các trẻ sau khi làm phẫu thuật có thể sống được đến 40-50 tuổi.
>>> Xem chi tiết: Tim một thất sống được bao lâu? Các yếu tố nào ảnh hưởng?
Biểu hiện thường gặp nhất của tim một thất là tím tái; suy tim, rối loạn nhịp, biến chứng tim gây đột tử; áp xe não, nhồi máu não, biến chứng thần kinh; rối loạn tuần hoàn. Biểu hiện của bệnh thường bắt đầu ngay sau khi sinh có thể phát hiện ra ngay, do các dấu hiệu tím, suy tim, rối loạn nhịp tim… Khi phát hiện trẻ mắc bệnh, các bố mẹ nên cho con khám kiểm tra ngay để có hướng điều trị ngay khi thấy bé bị tím quá để tránh các tác hại và di chứng.
Tầm soát tim mạch cho trẻ trong thời kỳ sơ sinh và thời thơ ấu là rất quan trọng và cần thiết để giảm thiểu các yếu tố nguy cơ liên quan đến dị tật tim một thất. Các bé sẽ được chỉ định các xét nghiệm cơ bản và chuyên sâu để chẩn đoán, theo dõi và điều trị bệnh.
Trung tâm Tim mạch – Bệnh viện Đa khoa Tâm Anh là nơi nhiều người tin cậy đến thăm khám, điều trị bệnh lý về tim mạch, mạch máu và lồng ngực cho cả trẻ nhỏ và người lớn, đặc biệt là bệnh tim bẩm sinh.
Trung tâm có sự quy tụ của đội ngũ chuyên gia đầu ngành trong lĩnh vực Tim mạch tại Việt Nam. Đồng thời, có sự kết hợp liên chuyên khoa Sản – Sơ Sinh – Tim mạch, giúp cho việc chẩn đoán và điều trị bệnh tim cho trẻ đem lại hiệu quả cao. Bên cạnh đó, hệ thống trang thiết bị, máy móc hiện đại, các ứng dụng kỹ thuật mới không ngừng được cập nhật, giúp hỗ trợ trong quá trình điều trị bệnh tim bẩm sinh.
Để đặt lịch khám, tư vấn và điều trị trực tiếp với các bác sĩ chuyên khoa tim mạch tại Trung tâm Tim mạch, Bệnh viện Đa khoa Tâm Anh, Quý khách có thể liên hệ theo thông tin sau:
HỆ THỐNG BỆNH VIỆN ĐA KHOA TÂM ANH
Tim một thất khá phức tạp và khó kiểm soát, nhưng sự phát triển của y học hiện đại đã giúp kéo dài tuổi thọ, nâng cao chất lượng cuộc sống cho bệnh nhân. Sau phẫu thuật điều trị, bệnh nhân vẫn cần được theo dõi, tái khám theo định kỳ.
