Anh Hoàng (49 tuổi, Hà Nội) nhiều lần đau ngực sau khi tập luyện và nghĩ do quá sức. Đi khám, anh phát hiện mắc bệnh tim bẩm sinh hiếm gặp và được bác sĩ BVĐK Tâm Anh Hà Nội phẫu thuật thành công.

Trước đó, anh Hoàng vốn khỏe mạnh, tập luyện thể thao đều đặn, chỉ thỉnh thoảng xuất hiện những cơn tim đập nhanh thoáng qua. Vài tháng trước, sau một buổi tập nặng, anh bắt đầu đau tức vùng sau bả vai phải. Nghỉ ngơi một thời gian, triệu chứng tạm lắng nhưng nhanh chóng tái diễn, kèm rối loạn nhịp tim, hụt hơi và mệt mỏi tăng dần. Thăm khám tại một cơ sở y tế, anh Hoàng được chẩn đoán có lỗ thông liên nhĩ bẩm sinh, tăng áp động mạch phổi, rung nhĩ cơn và được đề nghị can thiệp bít lỗ thông.

Sau 2 tháng, do lo lắng bệnh tật, anh Hoàng tới khám lại tại Bệnh viện Đa khoa Tâm Anh Hà Nội. Tại đây, anh được đánh giá kỹ lại siêu âm tim, hội đồng các bác sĩ tim mạch của bệnh viện sau khi rà soát toàn bộ kết quả trước đó, đã nhận thấy tuy có một lỗ thông giữa hai buồng nhĩ, nhưng với kích thước rất nhỏ, không tương xứng với hình ảnh giãn lớn bất thường buồng tim phải (nhĩ phải và thất phải) và tăng áp lực động mạch phổi.

“Một lỗ thông nhỏ như vậy không thể gây giãn buồng tim phải mức độ nặng, cho thấy chẩn đoán trước đây chưa lý giải được toàn bộ các bất thường ở tim người bệnh”, TTND.PGS.TS.BS Nguyễn Thị Bạch Yến, Trưởng khoa Nội tim mạch cho biết.

Để làm rõ nguyên nhân, anh Hoàng được chỉ định thực hiện siêu âm tim cản âm cho thấy có luồng shunt lớn từ nhĩ phải sang nhĩ trái, nhưng lưu lượng máu qua van động mạch phổi cao gấp 3 lần máu qua van động mạch chủ, điều này cho thấy có thể có dòng máu bất thường đổ về tim phải và từ tim phải sang tim trái.

Anh Hoàng được chỉ định chụp cộng hưởng từ tim và sau đó là chụp cắt lớp vi tính đa dãy độ phân giải cao hệ tĩnh mạch phổi. Các thăm dò chuyên sâu cho thấy cấu trúc tim mạch của bệnh nhân có bất thường rất phức tạp. Thay vì cả bốn tĩnh mạch phổi đều đổ về nhĩ trái như bình thường, chỉ có hai tĩnh mạch phổi đổ đúng vị trí; hai tĩnh mạch còn lại đổ bất thường, trong đó nhánh tĩnh mạch phổi trên phải đổ trực tiếp vào tĩnh mạch chủ trên, nhánh tĩnh mạch phổi trên trái đổ vào tĩnh mạch vô danh rồi về tĩnh mạch chủ trên.

Từ kết quả này, anh Hoàng được chẩn đoán mắc “Bất thường hồi lưu tĩnh mạch phổi không hoàn toàn thể trên tim”. Đây là dị tật tim bẩm sinh hiếm gặp, mới chỉ được ghi nhận trong một số ít trường hợp trên y văn thế giới. Đây là tình trạng các tĩnh mạch phổi không trở về nhĩ trái mà đổ vào hệ tĩnh mạch lớn phía trên tim qua nhiều đường khác nhau, khiến máu giàu oxy từ phổi bị pha trộn với máu nghèo oxy và làm giảm lượng oxy cung cấp cho cơ thể và quá tải buồng tim bên phải cùng máu lên động mạch phổi.

Tuy nhiên, ở trường hợp bệnh nhân Hoàng, biểu hiện bệnh khá thầm lặng do vẫn còn 50% đường hồi lưu tĩnh mạch phổi bình thường ở mỗi bên, đưa máu giàu oxy về nhĩ trái giúp duy trì tuần hoàn nuôi cơ thể. Đồng thời, phần máu từ các tĩnh mạch phổi đổ bất thường về tim phải không bị ứ lại hoàn toàn mà một phần từ nhĩ phải sang nhĩ trái thông qua khe thông giữa hai buồng nhĩ (lỗ bầu dục còn tồn tại – PFO), do chênh lệch áp lực giữa các buồng tim. Nhờ đó, tổng lượng máu và oxy cung cấp cho cơ thể vẫn được duy trì trong thời gian dài, khiến bệnh tiến triển âm thầm và chỉ bộc lộ triệu chứng khi người bệnh đã 49 tuổi.

Theo thời gian, cơ chế bù trừ dần kém hiệu quả, khiến tim và hệ tĩnh mạch lớn rơi vào tình trạng quá tải kéo dài. Các buồng tim phải giãn to. Tĩnh mạch chủ trên và tĩnh mạch vô danh vốn chỉ nhận máu từ các tĩnh mạch vùng đầu cổ và ngực thì nay phải tiếp nhận thêm máu từ tính mạch phổi, tổng lưu lượng tăng gấp đôi, làm các tĩnh giãn lớn, căng phồng và chèn ép, là nguyên nhân dẫn đến đau lưng và ngực. Bên cạnh đó, lượng máu đổ về tim phải quá nhiều còn làm tăng áp động mạch phổi, làm tim phải giãn tiến triển và dẫn tới rối loạn nhịp, điển hình là rung nhĩ, gây hồi hộp và khó thở ở bệnh nhân.

Theo PGS Yến, nếu chỉ dừng lại ở chẩn đoán thông liên nhĩ và tiến hành bít lỗ thông, bệnh nhân Hoàng có thể gặp biến chứng nặng. Lỗ bầu dục còn tồn tại đang đóng vai trò như một “van an toàn”, cho phép một phần máu từ tim phải sang tim trái để duy trì tưới máu cho cơ thể. Việc bít lỗ thông này sẽ làm tăng gánh đột ngột cho tim phải, dễ dẫn tới suy tim và làm nặng các triệu chứng ban đầu của người bệnh. Vì vậy, hướng xử trí đúng không phải là đóng lỗ thông, mà là phẫu thuật chuyển vị các tĩnh mạch phổi, nhằm tái lập dòng hồi lưu sinh lý, đưa toàn bộ máu từ phổi trở về tim trái, tái lập lại tuần hoàn bình thường, giải quyết triệt để nguyên nhân giãn và suy tim phải, tăng áp động mạch phổi và rung nhĩ của người bệnh.

TTND.PGS.TS.BS.CKII Nguyễn Hữu Ước, Trưởng khoa Phẫu thuật Tim,  Mạch máu và Lồng ngực cho biết, thách thức lớn nhất là lựa chọn phương án phẫu thuật an toàn vì người bệnh có tổn thương tim, phổi phức tạp, suy tim và tăng áp động mạch phổi khá nặng, vì vậy chỉ một sai lệch nhỏ cũng có thể gây ứ máu phổi, suy tim nặng hoặc đe dọa tính mạng trong và sau mổ. Trước thực tế đây là dị tật rất hiếm gặp và chưa có phác đồ điều trị chuẩn hóa, y văn thế giới chỉ ghi nhận số ít trường hợp tương tự, vì vậy các bác sĩ đã nghiên cứu kỹ các báo cáo quốc tế, từ đó điều chỉnh và cá thể hóa kỹ thuật phẫu thuật nhằm phù hợp tối đa với tình trạng cụ thể của người bệnh.

“Theo các ghi nhận đã công bố trong nước, đây được xem là ca phẫu thuật đầu tiên tại Việt Nam áp dụng hướng tiếp cận này cho một trường hợp bất thường hồi lưu tĩnh mạch phổi thể trên tim hiếm gặp”, PGS Ước cho biết.

Ca mổ do êkíp phẫu thuật thực hiện, dưới sự trực tiếp đảm nhiệm và hướng dẫn của PGS Ước. Thay vì sử dụng mạch nhân tạo vốn tiềm ẩn nguy cơ huyết khối và hẹp mạch về lâu dài, êkíp phẫu thuật lựa chọn sử dụng hoàn toàn vật liệu tự thân của người bệnh. Với tĩnh mạch phổi trên bên trái, các bác sĩ tạo hình và nối trực tiếp về tiểu nhĩ trái theo một đường đi mới, được tính toán kỹ lưỡng về chiều dài, độ cong và hướng dòng chảy nhằm hạn chế tối đa tình trạng gấp góc.

Đối với tĩnh mạch phổi trên bên phải, êkíp áp dụng kỹ thuật tạo hình phức tạp hơn, sử dụng chính đoạn cuối của tĩnh mạch chủ trên để dẫn máu về nhĩ trái thông qua một “đường hầm” trong tim. Cụ thể, lỗ bầu dục được vá lại theo hướng tạo thành một đường dẫn máu, giúp máu xuyên qua vách liên nhĩ và đổ trực tiếp vào nhĩ trái. Phần tĩnh mạch chủ trên bị thiếu hụt sau tạo hình được tái tạo bằng màng tim tự thân cuộn thành ống mạch, nối về tiểu nhĩ phải, qua đó phục hồi đầy đủ dòng máu tĩnh mạch hệ thống.

Hiệu quả phẫu thuật được ghi nhận ngay trên bàn mổ, buồng tim phải vốn giãn căng trước đó xẹp rõ rệt, các tĩnh mạch giãn giảm nhanh, huyết động ổn định khi tim đập trở lại. Sau mổ, anh Hoàng phục hồi tốt, tình trạng tuần hoàn tiếp tục cải thiện, siêu âm cho thấy buồng tim phải thu nhỏ dần, áp lực động mạch phổi giảm, kèm với sự thuyên giảm rõ rệt các triệu chứng như đau ngực, mệt và khó thở.

Theo PGS Ước, do dị tật tồn tại trong nhiều năm, tim và phổi cần thêm thời gian để hồi phục hoàn toàn. Trước mắt, người bệnh vẫn phải tiếp tục điều trị nội khoa nhằm kiểm soát suy tim và rối loạn nhịp, đồng thời tuân thủ tái khám định kỳ để được theo dõi sát và điều trị lâu dài, qua đó hạn chế nguy cơ biến chứng về sau.

*Tên người bệnh đã được thay đổi.