Cung động mạch chủ quay bên phải là một dị tật bẩm sinh hiếm gặp trong hệ tuần hoàn, trong đó động mạch chủ không uốn cong sang bên trái như bình thường mà quay về phía bên phải. Bất thường này có thể không gây triệu chứng hoặc có thể dẫn đến các vấn đề hô hấp, tiêu hóa nếu đi kèm với vòng mạch máu chèn ép lên khí quản và thực quản.
Việc phát hiện và điều trị sớm đóng vai trò quan trọng trong việc kiểm soát các biến chứng tiềm ẩn, giúp cải thiện chất lượng cuộc sống của bệnh nhân.
Cung động mạch chủ quay phải (Right Aortic Arch – RAA) là một dị tật bẩm sinh hiếm gặp, trong đó cung động mạch chủ quay về phía bên phải khí quản thay vì bên trái như bình thường. Đây là một bất thường trong quá trình phát triển phôi thai khi động mạch chủ không hình thành theo hướng điển hình.
Ở người bình thường, động mạch chủ xuất phát từ tim, đi lên và uốn cong sang bên trái, rồi tiếp tục đi xuống để cung cấp máu cho cơ thể. Tuy nhiên, trong trường hợp động mạch chủ quay phải, vòng cung của động mạch chủ uốn sang bên phải khí quản. Sự thay đổi này có thể đi kèm với những bất thường khác về mạch máu, đôi khi tạo thành vòng mạch bất thường quanh khí quản và thực quản, dẫn đến các triệu chứng hô hấp và tiêu hóa.(1)
Có ba loại cung động mạch chủ quay phải theo sơ đồ phân loại Edwards:
Nhánh đầu tiên của cung động mạch chủ là thân động mạch cánh tay đầu trái, nhánh thứ hai là động mạch cảnh chung phải và nhánh thứ ba là động mạch dưới đòn phải. Thứ tự này tương ứng với giải phẫu thông thường.
Nhánh đầu tiên là động mạch cảnh chung trái, nhánh thứ hai là động mạch cảnh chung phải và nhánh thứ ba là động mạch dưới đòn phải.
Thứ tự này khác với cấu trúc giải phẫu thông thường, nơi động mạch dưới đòn trái thường xuất phát ngay sau động mạch cảnh chung trái, ống động mạch bắt nguồn từ động mạch dưới đòn này dẫn đến động mạch chủ bị phình ra (túi thừa Kommerell). Sau khi đóng ống động mạch, động mạch dưới đòn trái chạy ngược thực quản có thể tạo thành vòng mạch máu quanh khí quản và thực quản, gây chèn ép và dẫn đến các triệu chứng hô hấp hoặc khó nuốt.
Loại này hiếm gặp (tỷ lệ mắc là 1,5%), gần giống nhóm 2, tuy nhiên động mạch dưới đòn trái không kết nối trực tiếp với động mạch chủ mà xuất phát từ động mạch phổi thông qua ống động mạch. Điều này có thể gây ra tình trạng lưu lượng máu bất thường đến tay trái và có thể đi kèm với các dị tật tim bẩm sinh nghiêm trọng khác như tứ chứng Fallot hoặc chuyển vị đại động mạch.
Cung động mạch chủ quay phải có thể không gây triệu chứng trong nhiều trường hợp, đặc biệt nếu không có sự hình thành của vòng mạch bất thường. Tuy nhiên, khi có sự chèn ép lên khí quản và thực quản, các triệu chứng có thể bao gồm:
Cung động mạch chủ quay phải là một bất thường hiếm gặp, chỉ chiếm khoảng 0,01% – 0,1% trong dân số, không phải là một tình trạng phổ biến. Tuy nhiên, tỷ lệ này có thể cao hơn ở những bệnh nhân mắc dị tật tim bẩm sinh khác, đặc biệt là trong các trường hợp như tứ chứng Fallot hoặc chuyển vị đại động mạch, cũng như bất thường về nhiễm sắc thể chẳng hạn như hội chứng DiGeorge (mất đoạn 22q11).
RAA thường được phát hiện tình cờ trong quá trình chẩn đoán hình ảnh cho các vấn đề khác hoặc trong quá trình khám sàng lọc trước sinh. Mặc dù nhiều trường hợp RAA không gây triệu chứng và không cần can thiệp, nhưng một số trường hợp có thể liên quan đến các bất thường tim mạch khác hoặc gây chèn ép các cấu trúc lân cận, dẫn đến triệu chứng lâm sàng.
Việc phát hiện sớm và theo dõi định kỳ rất quan trọng để quản lý hiệu quả tình trạng này. Nếu có triệu chứng hoặc liên quan đến các bất thường tim mạch khác, việc can thiệp y tế có thể được xem xét dựa trên đánh giá cụ thể của bác sĩ chuyên khoa tim mạch.
Cung động mạch chủ quay phải sẽ không nguy hiểm nếu không gây ra chèn ép hoặc không đi kèm với các dị tật tim bẩm sinh khác. Tuy nhiên, trong một số trường hợp, RAA có thể gây ra biến chứng nghiêm trọng:
Chẩn đoán cung động mạch chủ quay phải có thể được thực hiện bằng các phương pháp hình ảnh y học:
Phương pháp điều trị cung động mạch chủ quay phải phụ thuộc vào triệu chứng và mức độ ảnh hưởng:
Nếu RAA không gây ra bất kỳ triệu chứng nào, thường không cần điều trị và chỉ cần theo dõi định kỳ bằng các xét nghiệm hình ảnh.
Nếu có sự chèn ép lên khí quản hoặc thực quản gây khó thở hoặc khó nuốt, phẫu thuật có thể cần thiết để giải phóng vòng mạch và giảm áp lực lên các cơ quan này. Các phương pháp phẫu thuật phổ biến bao gồm:
Nếu RAA đi kèm với các dị tật tim nghiêm trọng, bác sĩ sẽ đưa ra phương án điều trị phù hợp, có thể bao gồm phẫu thuật tim mở.
Quy trình điều trị tại BVĐK Tâm Anh được phối hợp bởi đội ngũ chuyên gia đa chuyên khoa gồm Gây mê hồi sức, Chẩn đoán hình ảnh, Khoa Nhi, Tim mạch, Khoa Tai Mũi Họng, Khoa Tiêu hóa… đảm bảo người bệnh được điều trị và chăm sóc toàn diện. Nhờ mô hình đa chuyên khoa và thiết bị tối tân, bệnh viện đã điều trị thành công nhiều trường hợp bệnh mạch máu bẩm sinh hiếm gặp, trong đó có động mạch chủ quay phải – mang lại chất lượng sống ổn định và lâu dài cho người bệnh.
Để đặt lịch khám và tư vấn cùng chuyên gia đầu ngành tại BVĐK Tâm Anh hoặc tư vấn các vấn đề liên quan đến bệnh động mạch chủ quay phải, bệnh lý tim mạch, Quý khách vui lòng liên hệ:
HỆ THỐNG BỆNH VIỆN ĐA KHOA TÂM ANH
Cung động mạch chủ quay phải là một dị tật bẩm sinh hiếm gặp, có thể không gây triệu chứng hoặc có thể dẫn đến các vấn đề về hô hấp và tiêu hóa nếu đi kèm với vòng mạch bất thường. Việc chẩn đoán sớm và theo dõi định kỳ rất quan trọng để đảm bảo sức khỏe cho bệnh nhân. Trong những trường hợp nghiêm trọng, phẫu thuật có thể là phương pháp điều trị hiệu quả giúp cải thiện chất lượng cuộc sống.
