Pemphigus là nhóm bệnh bọng nước tự miễn hiếm gặp, ảnh hưởng đến da hoặc niêm mạc, xảy ra do hệ thống miễn dịch tấn công nhầm vào các tế bào của cơ thể. Vậy nguyên nhân, triệu chứng và cách điều trị Pemphigus như thế nào? Cùng tìm hiểu thông qua chia sẻ của Thạc sĩ, Bác sĩ CKI Phạm Trường An, khoa Da liễu – Thẩm mỹ Da BVĐK Tâm Anh TP.HCM trong bài viết này.
Pemphigus là nhóm bệnh bọng nước (bóng nước) tự miễn hiếm gặp, ảnh hưởng đến da hoặc niêm mạc, bên trong miệng, mũi, họng, mắt và bộ phận sinh dục. Pemphigus ảnh hưởng đến lớp ngoài của da (thượng bì) và gây ra các tổn thương bóng nước dễ vỡ.
Pemphigus được hiểu là các rối loạn tạo bóng nước do các tự kháng thể kháng desmoglein 1 và desmoglein 3 gây ra, bất thường trong hệ thống miễn dịch đã khiến hệ thống nhận diện nhầm lẫn, khiến kháng thể thay vì bảo vệ sẽ chuyển sang tấn công các tế bào khỏe mạnh trên da hoặc niêm mạc, làm các tế bào da tách ra, chất lỏng tích tụ giữa các lớp da và hình thành bọng nước. (1)
Pemphigus Vulgaris là bệnh bóng nước tự miễn phổ biến nhất. Bóng nước thường xuất hiện trong khoang miệng. Trong một số trường hợp, các tổn thương bọng nước do Pemphigus Vulgaris có thể phát triển và ảnh hưởng lên các vùng da và niêm mạc khác, gây đau và chậm lành vết thương. Pemphigus Vulgaris gây ra các bóng nước chứa đầy chất lỏng hoặc vết trợt hình thành bên trong miệng. (2)
Pemphigus Foliaceus gây nổi bóng nước ở da đầu, mặt, cổ, lưng,…. Pemphigus Foliaceus thường không gây bóng nước ở miệng. Pemphigus Foliaceus gây ra các vết phồng rộp đau đớn trên da. Các mụn nước rất mỏng manh và dễ vỡ ra, khiến chúng trở thành vết loét. Khi các mụn nước vỡ ra, bề ngoài sẽ hình thành vảy, đóng vảy trên vùng da bị ảnh hưởng. Điều này có thể gây ngứa và gây khó chịu. (3)
Pemphigus cận ung (PNP) là một bệnh hiếm gặp, gây bóng nước ở da và niêm mạc, hầu như luôn liên quan đến một khối u đã được xác định hoặc tiềm ẩn. Nguyên nhân của PNP vẫn chưa được hiểu rõ hoàn toàn. Pemphigus cận ung thường liên quan đến bệnh ác tính, mặc dù nó có thể liên quan đến các khối u lành tính.
Pemphigus IgA là một bệnh bóng nước trong thượng bì, hiếm gặp nhất trong số các bệnh Pemphigus. Về mặt lâm sàng, bệnh biểu hiện bằng những bóng nước nông chứa đầy chất lỏng, biến thành mụn mủ do sự tích tụ bạch cầu đa nhân trung tính.
Pemphigus IgA biểu hiện dưới dạng phát ban bóng nước, đặc trưng bởi các bóng nước trong thượng bì với nhiều bạch cầu đa nhân trung tính. Có sự lắng đọng IgA giữa các tế bào.
Pemphigus do thuốc thường xuất hiện do phản ứng miễn dịch với protein desmoglein, biểu hiện triệu chứng tương tự với các dạng Pemphigus vô căn. Thuốc chứa lưu huỳnh thường gây ra bệnh Pemphigus do thuốc.
Ngoài ra, penicillamine, captopril, tiopronin là những loại thuốc thường liên quan đến Pemphigus do thuốc. Những loại thuốc này được cho là có khả năng gây ra sự phản ứng miễn dịch thông qua các cơ chế sinh hóa mà không tạo thành tự kháng thể.
Triệu chứng của nhóm bệnh Pemphigus có thể khác nhau, tùy thuộc vào loại Pemphigus. Các triệu chứng chung thường gặp ở người bệnh Pemphigus bao gồm:
Các bóng nước khi bị vỡ ra tạo thành vết trợt, có thể bị nhiễm trùng. Các triệu chứng của nhiễm trùng bao gồm:
Nguyên nhân chính xác gây bệnh Pemphigus vẫn chưa được xác định. Pemphigus là một nhóm bệnh tự miễn. Cơ chế sinh bệnh Pemphigus: khi hệ thống phòng thủ của cơ thể (kháng thể của hệ thống miễn dịch) nhầm lẫn các tế bào khỏe mạnh thành các yếu tố gây bệnh từ bên ngoài và tấn công chúng.
Thông thường, hệ thống miễn dịch tạo ra kháng thể để chống lại những kẻ xâm lược có hại như virus và vi khuẩn. Nhưng khi mắc bệnh Pemphigus, cơ thể tạo ra các tự kháng thể gây tổn thương tế bào da và niêm mạc. Pemphigus không lây nhiễm. Hiếm khi, Pemphigus được xác định có nguyên nhân do sử dụng thuốc captopril, penicillamine và các loại thuốc khác.
Các yếu tố rủi ro làm tăng nguy cơ mắc bệnh bóng nước tự miễn Pemphigus được xác định do tuổi tác và chủng tộc. Những người ở độ tuổi trung niên, từ 40 – 60 tuổi trở lên và người gốc Trung Đông hoặc Do Thái có nguy cơ mắc Pemphigus cao hơn các đối tượng khác.
Các biến chứng có thể gặp của Pemphigus bao gồm:
Gặp bác sĩ ngay nếu xuất hiện các triệu chứng hoặc nghi mắc bệnh bóng nước tự miễn Pemphigus. Đặc biệt, khi người bệnh xuất hiện các triệu chứng nhiễm trùng, bong tróc da nặng, bóng nước lan rộng trên da. Đi kèm với đó là các triệu chứng nhiễm trùng khác như sốt, mệt mỏi, vỡ bọng nước, ảnh hưởng đến niêm mạc miệng, khiến người bệnh khó ăn uống.
Chẩn đoán sớm bệnh Pemphigus rất quan trọng. Khi chẩn đoán bệnh Pemphigus, bác sĩ sẽ loại trừ các tình trạng khác gây triệu chứng tương tự. Trong quá trình chẩn đoán bệnh Pemphigus, bác sĩ có thể:
>> Căn bệnh liên quan có thể bạn nhầm lẫn: Pemphigoid là bệnh gì?
Hiện, chưa có cách nào có thể điều trị dứt điểm bệnh Pemphigus. Điều trị Pemphigus chủ yếu nhằm kiểm soát các triệu chứng của bệnh. Mục tiêu ban đầu của điều trị bệnh là kiểm soát sự phát triển, làm sạch các bóng nước hiện có và giúp ngăn ngừa tái phát.
Bác sĩ điều trị Pemphigus bằng các loại thuốc, phương pháp này thường hiệu quả hơn khi bắt đầu sớm. Tùy thuộc vào loại Pemphigus, bác sĩ sẽ có phác đồ điều trị cụ thể. Các triệu chứng của Pemphigus có thể biến mất sau nhiều năm điều trị, nhưng hầu hết các trường hợp, người bệnh cần tiếp tục dùng thuốc để kiểm soát bệnh. Điều trị Pemphigus có thể bao gồm các loại thuốc sau:
Nếu các phương pháp điều trị trên không hiệu quả hoặc Pemphigus nghiêm trọng, các phương pháp điều trị khác có thể được xem xét, bao gồm:
Trong một số trường hợp, người mắc bệnh Pemphigus cần nhập viện để điều trị. Các vết trợt lan rộng trên da có thể dẫn đến mất nước hoặc nhiễm trùng, đồng thời các vết trợt gây đau đớn trong miệng có thể gây khó khăn khi ăn uống. Trong bệnh viện, người bệnh có thể được truyền nước, điện giải, bổ sung dinh dưỡng cần thiết và điều trị nhiễm trùng.
Pemphigus nguy hiểm vì đây là bệnh hiếm gặp nhưng có nguy cơ gây tử vong. Quá trình tự miễn gây ra các bóng nước trên da, có thể phát triển trên diện rộng, gây tổn thương da hoặc niêm mạc. Vết trợt sau khi bóng nước vỡ có thể gây nhiễm trùng lan rộng, nhiễm trùng máu và có nguy cơ tử vong.
Pemphigus có thể gây ngứa ở một số trường hợp, đặc biệt là ở người cao tuổi. Pemphigus gây tổn thương lên các vùng da của cơ thể, có thể ảnh hưởng đến niêm mạc, thường gây cảm giác đau.
Pemphigus không lây từ người sang người. Vì đây là bệnh tự miễn, có nguyên nhân do các bất thường trong hệ miễn dịch, không xuất phát từ vi khuẩn hay virus nên không thể lây lan.
Pemphigus có thể chữa được nhưng không thể chữa dứt điểm. Hầu hết các phương pháp điều trị Pemphigus hiện tại tập trung vào việc kiểm soát tình trạng bóng nước, ngăn không cho bóng nước phát triển và loại bỏ chúng. Đa phần người bệnh Pemphigus đều cần uống thuốc trong thời gian dài sau khi kết thúc điều trị để ngăn bệnh tái phát.
Điều trị Pemphigus tại chuyên khoa Da liễu – Thẩm mỹ Da, BVĐK Tâm Anh, người bệnh có thể yên tâm với đội ngũ bác sĩ giàu kinh nghiệm, trực tiếp chẩn đoán tình trạng da và lên phác đồ điều trị cho từng trường hợp bệnh cụ thể. Mục đích giúp khắc phục nhanh tình trạng bệnh, điều trị loại bỏ triệu chứng và kiểm soát bệnh hiệu quả.
HỆ THỐNG BỆNH VIỆN ĐA KHOA TÂM ANH
Hy vọng với những thông tin mà chúng tôi vừa chia sẻ đã giúp bạn hiểu thêm về Pemphigus, một nhóm bệnh bóng nước tự miễn, nguyên nhân, triệu chứng, phương pháp điều trị. Quan trọng nhất, Pemphigus cần được điều trị kịp thời, phòng ngừa biến chứng nguy hiểm.
