Nang ống mật chủ: Nguyên nhân, triệu chứng và cách chẩn đoán bệnh

Nang ống mật chủ là dị tật bẩm sinh có thể gây nhiều biến chứng như các bệnh lý về gan, tuyến tụy, ung thư ống mật, suy đa cơ quan… Trẻ mắc bệnh thường được điều trị bằng phương pháp phẫu thuật sớm nhằm hạn chế ảnh hưởng đến sức khỏe và phát triển của trẻ.

Nang ống mật chủ là gì?

Nang ống mật chủ (Common Bile Duct cyst – BDC) là tình trạng đường mật ngoài gan và/hoặc trong gan, giãn nở thành dạng hình thoi hoặc dạng cầu mà không có sự tắc nghẽn nguyên phát của ống mật chủ. Bình thường, gan đảm nhiệm vai trò sản xuất mật để tiêu hóa thức ăn. Nhưng khi bị u nang ống mật chủ, ống dẫn mật bị viêm khiến mật trào ngược vào gan.

Bệnh rất hiếm gặp, ước tính chỉ 1/100.000 – 1/150.000 trẻ em tại các nước phương Tây mắc bệnh này. Bệnh phổ biến hơn ở các nước Đông Á, đặc biệt là Nhật Bản. Tỷ lệ mắc bệnh nang ống mật chủ ở bé gái cao gấp 4 lần so với bé trai. (1)

Phân loại của nang ống mật chủ

Dựa vào vị trí, mức độ và hình dạng sự bất thường của nang trong hệ thống ống mật, tình trạng này được phân thành nhiều loại khác nhau. Theo sửa đổi của Todani trong sự phân loại Alonso-Lej vào năm 1977, bao gồm u nang ống mật chủ trong và ngoài gan và các biến thể của bệnh Caroli, bệnh được chia làm 5 loại:

• Loại 1: Nang ống mật chủ đơn thuần, đơn độc hoặc ống gan chung và ống mật chủ giãn ra. Đây là dạng thường gặp nhất, chiếm 80-90% tổng số ca bệnh.
• Loại 2: Có túi thừa bất thường ở ống gan chung hoặc ống mật chủ.
• Loại 3 (choledochocele): Sa ống mật chủ, các bệnh phát sinh từ phần thấp của ống mật chủ, tính từ dưới D2 tá tràng.
• Loại 4: U nang trên cả ống mật chủ trong và ngoài gan (IVa) hoặc xuất hiện nhiều u nang ngoài gan (IVb).
• Loại 5: U nang đường mật trong gan, bệnh Caroli.

Đối tượng nguy cơ bệnh nang ống mật chủ bẩm sinh

Hiện vẫn chưa xác định được các yếu tố nguy cơ làm tăng nguy cơ mắc bệnh ở trẻ. Tuy nhiên, nếu trẻ được sinh ra trong gia đình có người thân đã từng mắc bệnh u nang ống mật chủ bẩm sinh, trẻ có thể dễ mắc bệnh này hơn.

Ngoài ra, nếu trẻ mắc các bệnh lý về mật tụy như rối loạn chức năng tuyến tụy một phần hoặc hoàn toàn, rối loạn chức năng cơ vòng Oddi, ống mật chủ đôi, APBDJ (Congenital anomalous pancreatic junction) cũng có thể làm tăng nguy cơ mắc bệnh. Theo một giả thuyết khác cho rằng, đây là sự bất thường của kênh chung mật – tuỵ.

Nguyên nhân bệnh nang ống mật chủ bẩm sinh

Bình thường, ống mật có nhiệm vụ vận chuyển mật từ gan qua tuyến tụy đến phần đầu tiên của ruột non (tá tràng). Tuy nhiên, trong một số trường hợp, hệ thống ống mật xuất hiện bất thường tại nơi giao nhau giữa ống mật và ống tụy khiến dịch tụy chảy ngược vào trong ống mật dẫn đến sự hình thành của nang ống mật chủ.

Triệu chứng bệnh nang ống mật chủ

Mặc dù đa số các trường hợp trẻ mắc bệnh này là bẩm sinh nhưng các triệu chứng của bệnh thường sẽ xuất hiện trong giai đoạn sơ sinh hoặc sẽ xuất hiện sau đó vài năm. Các triệu chứng điển hình của nang ống mật chủ:

• Vàng da;
• Đau bụng, nhất là vùng bụng trên bên phải;
• Có khối u ở hạ sườn phải;
• Buồn nôn, nôn;
• Sốt.

Biện pháp chẩn đoán bệnh nang ống mật chủ

Nang ống mật chủ có thể được phát hiện sớm trong giai đoạn thai kỳ bằng phương pháp siêu âm. Tuy nhiên, phần lớn bệnh được phát hiện trước khi trẻ được 10 tuổi, chủ yếu trong giai đoạn sơ sinh. Bác sĩ có thể phát hiện bệnh qua khám lâm sàng, do phát hiện có khối u ở vùng bụng trên bên phải. Một số cận lâm sàng có thể được chỉ định để xác định u nang ống mật:

• Siêu âm: Siêu âm là phương pháp chính được sử dụng trong chẩn đoán bệnh. Phương pháp này có thể phát hiện sớm cho trẻ ngay khi trẻ còn trong thai kỳ.
• Xét nghiệm máu: Xét nghiệm máu được chỉ định nhằm đánh giá các chức năng gan, tình trạng viêm nhiễm, viêm tụy, viêm gan,…
• Phương pháp khác: Bác sĩ có thể dùng một số thủ thuật y khoa khác để chẩn đoán bệnh: Chụp cắt lớp vi tính (CT hoặc CAT scan), chụp cộng hưởng từ mật – tụy, xạ hình, chụp đường mật trong khi mổ. Hiện chụp cộng hưởng từ đường mật được khuyến cáo chụp truớc mổ vì cung cấp nhiều thông tin hữu ích nhưng hạn chế do giá thành cao.

Cách điều trị bệnh nang ống mật chủ

Tùy vào từng trường hợp, bác sĩ sẽ lựa chọn phương pháp điều trị nang ống mật chủ phù hợp:

1. Dẫn lưu nang ra ngoài

Trong một số trường hợp, bệnh nhân sẽ được thực hiện phương pháp dẫn lưu nang ra ngoài trước phẫu thuật 6 – 8 tuần. Các trường hợp này gồm:

• Trẻ sơ sinh và trẻ nhỏ có thể trạng sức khỏe yếu.
• Trẻ sơ sinh bị vàng da kéo dài.
• Trẻ bị nhiễm trùng đường mật nghiêm trọng.
• Trẻ bị rối loạn chức năng gan và rối loạn đông máu.
• Thủng hoặc vỡ nang.

2. Phẫu thuật

Phương pháp điều trị triệt để nang ống mật chủ là cắt bỏ toàn bộ u nang và túi mật, sau đó tái tạo cây mật, nối ống gan và hỗng tràng theo Roux-en-Y.  Các trường hợp sẽ được điều trị bằng phẫu thuật nội soi hay phẫu thuật mở. Trẻ được gây mê trong suốt quá trình thực hiện và có thể xuất viện sau khoảng 1 – 2 ngày sau phẫu thuật.

Chăm sóc sau phẫu thuật nang ống mật chủ

Mặc dù đã được phẫu thuật điều trị triệt để nhưng bệnh nhân vẫn có nguy cơ xuất hiện các biến chứng gồm:

• Tổn thương mạch máu;
• Xuất huyết tiêu hóa;
• Xì miệng nối, hẹp miệng nối;
• Nhiễm trùng đường mật;
• Tắc ruột do dính.

Do đó, sau phẫu thuật, bệnh nhi cần được chăm sóc theo đúng hướng dẫn của bác sĩ và các nhân viên y tế và tái khám định kỳ đầy đủ, đúng hẹn (thường sẽ theo định kỳ 1 tuần, 1 tháng, 3 tháng, 6 tháng và mỗi năm sau đó). Nếu trẻ có các dấu hiệu dưới đây, bố mẹ nên đưa trẻ đến bệnh viện để được bác sĩ kiểm tra và có hướng xử trí phù hợp ngay lập tức:

• Sốt cao;
• Nôn ói;
• Đau bụng, chướng bụng;
• Bí trung đại tiện;
• Vàng da;
• Phân có màu nhạt.

Các biến chứng bệnh nang ống mật chủ

Nang ống mật chủ nếu không được phát hiện và điều trị sớm, bệnh có thể gây ra nhiều biến chứng nguy hiểm:

• Nhiễm trùng đường mật: Khi bệnh bị nhiễm trùng, vi khuẩn dễ dàng xâm nhập và phát triển trong hệ thống ống mật, gây ra các tổn thương nghiêm trọng, nhiễm trùng đường mật.
• Xơ gan: Bệnh gây cản trở dòng chảy mật, áp lực trong gan tăng lên, dẫn đến tổn thương và xơ hóa mô gan. Quá trình này làm suy giảm chức năng gan, thay đổi cấu trúc mô gan với sự hình thành các sẹo collagen, làm mất khả năng tái sinh và phục hồi của tế bào gan.
• Tăng áp lực tĩnh mạch cửa: U nang ống mật có thể gây tắc nghẽn và ảnh hưởng đến hệ thống tuần hoàn gan. Điều này gây cản trở dòng máu qua hệ tĩnh mạch cửa, làm tăng áp lực trong hệ thống mạch máu gan. Hậu quả là máu không thể lưu thông bình thường, gây giãn các mạch máu thực quản, dạ dày và trực tràng.
• Sỏi mật: Sự ứ trệ và tắc nghẽn dòng mật là môi trường thuận lợi cho sự hình thành và phát triển của sỏi. Quá trình hình thành sỏi diễn ra do sự kết tủa các muối mật, cholesterol và calci trong dịch mật bị ứ đọng. Các yếu tố như viêm nhiễm, nhiệt độ, độ pH và thành phần của dịch mật góp phần tạo nên sỏi.
• Viêm túi mật: U nang ống mật khiến dịch mật bị ứ đọng, tạo môi trường thuận lợi cho vi khuẩn phát triển và xâm nhập vào thành túi mật, gây viêm túi mật.
• Áp xe gan: Áp xe gan xảy ra khi có nhiễm trùng, vi khuẩn xâm nhập và phát triển trong nhu mô gan, tạo thành các ổ áp xe.
• Viêm tụy: U nang ống mật có thể gây sự tắc nghẽn và rối loạn chức năng của ống tụy. Khi u nang chèn ép hoặc xâm lấn ống tụy, dịch tụy không thể thoát ra ngoài, dẫn đến việc các enzym tiêu hóa bị kích hoạt ngay trong tuyến tụy, gây viêm tụy, tự tiêu hủy mô tụy.
• Ung thư đường mật: Ung thư đường mật là biến chứng nguy hiểm của u nang ống mật. Tỷ lệ xảy ra cao hơn ở người trưởng thành.
• Vỡ thủng nang: Nếu nang ống mật chủ phát triển quá lớn, thành nang trở nên mỏng và yếu, dễ dàng bị rách hoặc thủng do áp lực, nhiễm trùng hoặc các tác động từ bên ngoài.
• Tử vong: U nang ống mật kéo dài gây ảnh hưởng đến nhiều hệ thống bên trong cơ thể, nhiễm trùng, suy đa cơ quan, thậm chí là ung thư. Điều này có thể dẫn đến tử vong nếu không được chẩn đoán sớm và can thiệp điều trị đúng cách.

Phòng ngừa nang ống mật chủ ở trẻ sơ sinh

Hiện vẫn chưa có cách phòng ngừa bệnh nang ống mật chủ. Mẹ cần ghi nhớ và tuân thủ các mốc khám thai theo lịch hẹn của bác sĩ để theo dõi chặt chẽ sự phát triển của thai nhi qua từng giai đoạn, phát hiện sớm thai kỳ nguy cơ cao để có thể can thiệp kịp thời. Bên cạnh đó, cần cho trẻ khám sức khỏe kỹ lưỡng sau sinh nhằm phát hiện bệnh sớm và có kế hoạch điều trị phù hợp nếu trẻ không may mắc bệnh. (2)

Địa chỉ điều trị nang ống mật chủ đáng tin cậy

Trẻ bị nang ống mật chủ, bố mẹ có thể đưa trẻ đến khoa Nhi – Bệnh viện Đa khoa Tâm Anh để được bác sĩ khám và tư vấn điều trị phù hợp. Được trang bị hệ thống máy móc hiện đại, quy tụ đội ngũ bác sĩ Ngoại Nhi được đào tạo chuyên sâu, giàu kinh nghiệm, bố mẹ có thể hoàn toàn yên tâm khi cho trẻ điều trị tại đây.

Nếu trẻ trong độ tuổi sơ sinh (dưới 30 ngày tuổi), trẻ sẽ được tiếp nhận bởi Trung tâm Sơ sinh – BVĐK Tâm Anh. Tiếp đó, bác sĩ Sơ sinh sẽ phối hợp với các chuyên gia, bác sĩ Ngoại nhi để xây dựng phác đồ điều trị, chăm sóc phù hợp với tình trạng sức khỏe của trẻ nhằm giúp trẻ nhận được sự điều trị tốt nhất.

Câu hỏi thường gặp

Một số câu hỏi thường gặp như:

1. Nang ống mật chủ có nguy hiểm không?

Có, nang ống mật chủ tuy là bệnh lý hiếm gặp nhưng nếu bệnh được phát hiện và điều trị muộn, trẻ sẽ có nguy cơ gặp phải các biến chứng nguy hiểm.

2. Nang ống mật chủ có tái phát không?

Trong điều trị nang ống mật chủ, đa số trẻ sẽ được phẫu thuật cắt bỏ hết nang và tái lập lưu thông mật ruột. Tuy nhiên vấn đề theo dõi lâu dài, biến chứng, chức năng gan mật, ruột… Vì vậy, trẻ sau phẫu thuật cần tái khám định kỳ theo đúng chỉ định của bác sĩ.

3. Phẫu thuật nang ống mật chủ bao nhiêu tiền?

Chi phí phẫu thuật sẽ khác nhau ở từng trường hợp. Một số yếu tố ảnh hưởng đến chi phí phẫu thuật: cơ sở khám chữa bệnh, kỹ thuật phẫu thuật, phí khám, chi phí nằm viện, chăm sóc hậu phẫu…

Hy vọng với những thông tin trên, quý phụ huynh đã hiểu rõ hơn về bệnh nang ống mật chủ. Trong một số trường hợp, u nang ác tính có thể gây tử vong cho trẻ, do đó, bệnh cần được chẩn đoán và điều trị sớm ngay khi chưa xuất hiện triệu chứng.