Hội chứng Lyell là tình trạng hoại tử thượng bì cấp tính hiếm gặp nhưng đặc biệt nghiêm trọng, gây ra những tổn thương da diện rộng tương tự như bỏng nặng. Bài viết này bác sĩ chuyên khoa Da liễu – Thẩm mỹ Da, Bệnh viện Đa khoa Tâm Anh TP.HCM sẽ chia sẻ thông tin chi tiết về nguyên nhân, dấu hiệu điển hình và phương pháp điều trị của hội chứng nguy hiểm này.
Hội chứng Lyell hay còn gọi là hoại tử thượng bì nhiễm độc (TEN), là phản ứng da nghiêm trọng và hiếm gặp, thường do thuốc gây ra. Đây là tình trạng cấp tính, đe dọa tính mạng, đặc trưng bởi sự bong tróc lan rộng của lớp biểu bì (lớp da ngoài cùng), tương tự như bỏng nặng.
Hội chứng Lyell được coi là thể lâm sàng nặng nhất của dị ứng thuốc, với tỷ lệ tử vong cao nếu không được điều trị kịp thời. Cùng với hội chứng Stevens-Johnson (SJS), nó tạo thành 1 phổ bệnh, trong đó TEN nghiêm trọng hơn. Sự khác biệt chính giữa 2 hội chứng này là diện tích da bị bong tróc: TEN thường ảnh hưởng đến hơn 30% diện tích bề mặt cơ thể, trong khi SJS ảnh hưởng đến ít hơn 10%. Do tính chất nghiêm trọng của nó, hội chứng Lyell là tình trạng cấp cứu y tế, cần được điều trị ngay lập tức tại bệnh viện. Trong trường hợp nặng, hội chứng Lyell có thể dẫn đến suy đa tạng và tử vong.
Các nguyên nhân chính gây ra hội chứng Lyell bao gồm: (1)
Trong phần lớn các trường hợp, hội chứng Lyell (TEN) được ghi nhận là do phản ứng dị ứng nghiêm trọng với một số loại thuốc. Các loại thuốc này có thể bao gồm:
Điều quan trọng cần lưu ý là phản ứng này không thể đoán trước và có thể xảy ra ở bất kỳ ai, ngay cả khi họ đã từng sử dụng các loại thuốc này trước đó mà không gặp vấn đề gì.
Mặc dù hội chứng Lyell thường được biết đến là do phản ứng dị ứng thuốc, nhưng trong một số ít trường hợp, nhiễm trùng cũng có thể đóng vai trò kích hoạt. Các chuyên gia y tế đã ghi nhận rằng các bệnh nhiễm trùng như Mycoplasma Pneumoniae (loại vi khuẩn gây viêm phổi không điển hình) và Cytomegalovirus (CMV – loại virus thuộc họ Herpes) có thể liên quan đến sự phát triển của hội chứng Lyell. Tuy nhiên, điều này không có nghĩa là tất cả những người bị nhiễm các tác nhân này sẽ phát triển hội chứng Lyell. Cơ chế chính xác mà các bệnh nhiễm trùng này gây ra hội chứng Lyell vẫn chưa được hiểu rõ hoàn toàn.
Trong một số trường hợp hiếm gặp khác, các yếu tố khác cũng có thể đóng vai trò kích hoạt. Các yếu tố này bao gồm:
Bệnh thường bắt đầu với các triệu chứng giống cúm, sau đó nhanh chóng tiến triển thành tổn thương da lan rộng.
Da bắt đầu xuất hiện các đốm đỏ tím, sẫm màu, phẳng trên thân và lan ra toàn thân. Các tổn thương da này nhanh chóng phát triển thành các mụn nước lớn, căng nhưng dễ vỡ và để lại các vết trợt diện rộng. Da bị ảnh hưởng trở nên hoại tử, lỏng lẻo và bong tróc thành từng mảng lớn, tương tự như bỏng nặng.
Các bề mặt niêm mạc có thể xuất hiện các vết trợt loét gây đau đớn, gây khó khăn trong việc ăn uống. Trong trường hợp nặng, có thể cần phải cho ăn qua ống thông mũi dạ dày hoặc ống thông dạ dày. Mắt có thể bị loét, có nguy cơ dẫn đến mù lòa. Viêm kết mạc nặng là thường gặp. Bộ phận sinh dục cũng bị tổn thương gây đau rát, khó chịu.
Trong trường hợp nặng, hội chứng Lyell có thể gây tổn thương các cơ quan nội tạng, bao gồm phổi (viêm phổi, phù phổi cấp), thận (suy thận cấp), gan (viêm gan, suy gan), đường tiêu hóa (xuất huyết tiêu hóa) và các cơ quan tạo máu (giảm bạch cầu, giảm tiểu cầu).
Ngoài các tổn thương da và niêm mạc, người bệnh hội chứng Lyell còn có thể gặp các triệu chứng khác như sốt cao, mệt mỏi, suy nhược, đau nhức cơ khớp, nhức đầu và hôn mê.
Chẩn đoán hội chứng Lyell (TEN) đòi hỏi sự kết hợp giữa đánh giá lâm sàng và các xét nghiệm hỗ trợ. Các phương pháp chẩn đoán bao gồm: (2)
Thông thường bác sĩ sẽ chẩn đoán dựa trên các tình trạng lâm sàng, bao gồm kiểm tra kỹ lưỡng các tổn thương da và niêm mạc như: vị trí, kích thước và mức độ bong tróc. Ngoài ra người bệnh cũng cần cung cấp các thông tin liên quan đến tiền sử dùng thuốc và các triệu chứng khác như sốt, mệt mỏi và tổn thương niêm mạc,…
Để chẩn đoán và đánh giá tiên lượng hội chứng Lyell, các xét nghiệm cận lâm sàng đóng vai trò quan trọng.
Chẩn đoán xác định hội chứng Lyell dựa trên sự kết hợp của các yếu tố sau:
Dưới đây là các bệnh cần phân biệt với hội chứng Lyell:
Tùy vào từng trường hợp mà có phương pháp điều trị khác nhau.
Phương pháp điều trị hội chứng Lyell chủ yếu tập trung vào việc hỗ trợ người bệnh trong quá trình da lành lại, đồng thời kiểm soát các triệu chứng và biến chứng. Người bệnh thường cần được chăm sóc đặc biệt tại bệnh viện, bao gồm:
Điều trị hội chứng Lyell (TEN) không chỉ tập trung vào việc chăm sóc tổn thương da mà còn bao gồm các biện pháp điều trị toàn thân nhằm kiểm soát tình trạng bệnh từ bên trong. Một số loại thuốc được sử dụng trong điều trị toàn thân bao gồm: Cyclosporine (Neoral, Sandimmune), Etanercept (Enbrel) và Immunoglobulin tiêm tĩnh mạch (IVIG). Tuy nhiên, cần lưu ý rằng hiệu quả của các loại thuốc này trong điều trị TEN vẫn đang được nghiên cứu và đánh giá. Do đó, việc sử dụng chúng cần được quyết định bởi bác sĩ chuyên khoa, dựa trên tình trạng cụ thể của từng người bệnh.
Để có thể phòng ngừa hội chứng Lyell bạn nên chủ động thực hiện các biện pháp sau:
Xét nghiệm gen giúp xác định người có nguy cơ cao mắc hội chứng Lyell, đặc biệt khi dùng một số loại thuốc. Tuy nhiên, đây không phải là phương pháp phòng ngừa tuyệt đối. Việc tránh các tác nhân gây bệnh vẫn là yếu tố quan trọng nhất.
Tuyệt đối không tự ý mua và sử dụng thuốc, đặc biệt là các loại thuốc không kê đơn. Chỉ sử dụng thuốc khi có chỉ định của bác sĩ. Đồng thời tuân thủ đúng liều lượng và thời gian sử dụng thuốc theo hướng dẫn của bác sĩ.
Khi sử dụng các loại thuốc có nguy cơ cao gây bệnh, cần có sự theo dõi chặt chẽ bởi bác sĩ. Thông báo ngay cho bác sĩ nếu có bất kỳ dấu hiệu bất thường nào sau khi sử dụng thuốc.
Luôn thông báo cho bác sĩ về tiền sử dị ứng thuốc của bạn, kể cả những phản ứng nhẹ. Trước khi sử dụng bất kỳ loại thuốc mới nào, hãy tìm hiểu hoặc hỏi bác sĩ về nguy cơ dị ứng.
Khi bắt đầu sử dụng một loại thuốc mới, hãy theo dõi cẩn thận các phản ứng của cơ thể. Nếu bạn nhận thấy bất kỳ triệu chứng bất thường nào trên da, như phát ban, ngứa hoặc phồng rộp, hãy ngừng sử dụng thuốc ngay lập tức và đến khám tại Chuyên khoa Da liễu – Thẩm mỹ Da, Bệnh viện Đa khoa Tâm Anh TP.HCM hoặc Đơn vị Da liễu – Thẩm mỹ Da, Trung tâm Khám chữa bệnh Tâm Anh Quận 7 để được kiểm tra và hỗ trợ kịp thời. Tại đây, với đội ngũ bác sĩ giàu kinh nghiệm và chuyên môn cao, cùng dịch vụ chăm sóc tận tâm, bạn có thể hoàn toàn yên tâm về quá trình thăm khám và điều trị hội chứng Lyell.
Những người có nguy cơ cao nhất mắc biến chứng TEN là những người trên 70 tuổi và những người bị xơ gan hoặc ung thư di căn. Các biến chứng của TEN thường rất nguy hiểm, bao gồm:
Hội chứng Lyell (TEN) là một tình trạng nghiêm trọng với tỷ lệ tử vong cao, dao động từ 25 – 30%. Tiên lượng của bệnh phụ thuộc vào nhiều yếu tố, trong đó việc ngừng sử dụng thuốc gây bệnh càng sớm càng tốt là yếu tố then chốt.
Người từng mắc hội chứng Lyell đối diện với nguy cơ tái phát, đặc biệt khi tiếp xúc lại với các tác nhân gây bệnh. Điều đáng lo ngại là, các đợt tái phát thường nghiêm trọng hơn lần đầu, thậm chí đe dọa trực tiếp đến tính mạng.
HỆ THỐNG BỆNH VIỆN ĐA KHOA TÂM ANH
Hội chứng Lyell là bệnh hiếm gặp nhưng nghiêm trọng, tiềm ẩn nguy cơ tử vong cao. Do đó, việc nâng cao nhận thức về hội chứng này, đặc biệt là các dấu hiệu cảnh báo sớm là vô cùng quan trọng. Việc phòng ngừa và điều trị kịp thời sẽ giúp giảm thiểu tỷ lệ mắc bệnh và cải thiện đáng kể kết quả điều trị.
