Thất phải hai đường ra là bệnh tim bẩm sinh hiếm gặp, khoảng 6000 – 10.000 trẻ được sinh ra sẽ có 1 trẻ mắc phải bệnh này. Trẻ mắc bệnh có cả hai động mạch chính là động mạch chủ và động mạch phổi đều xuất phát từ thất phải. Tình trạng này khiến cơ thể nhận được máu nghèo oxy thay vì máu có nhiều oxy. Ngoài ra, phổi có thể nhận được lưu lượng máu quá mức, khiến tim phải làm việc nhiều hơn, lâu dài gây tổn thương tim và phổi và để lại nhiều biến chứng nặng nề cho trẻ.
Thất phải hai đường ra (Double outlet right ventricle – DORV) là dị tật tim bẩm sinh hiếm gặp, trong đó tâm thất phải có hai đường thoát là động mạch phổi và động mạch chủ. Bệnh này gây ra do sự bất thường vị trí thông nối với tim của động mạch chủ. Kết quả là cả động mạch phổi và động mạch chủ đều kết nối với tâm thất phải thay vì mỗi tâm thất chỉ kết nối với một động mạch riêng
Thông thường, mỗi động mạch chính đều kết nối với một trong hai tâm thất:
Ở người bệnh bị thất phải hai đường ra, cả hai động mạch lớn đều kết nối toàn bộ hoặc một phần với tâm thất phải. Tâm thất trái chỉ nối với một phần của một trong hai động mạch lớn hoặc không có động mạch nào cả. Máu giàu oxy từ phổi vào tâm nhĩ trái rồi tới tâm thất trái, nhưng lại không thể trực tiếp đi vào động mạch chủ để cung cấp máu giàu oxy cho cơ thể.
Trong trường hợp này, lỗ thông liên thất trở thành con đường duy nhất để máu giàu oxy từ tâm thất trái đi vào thất phải. Tuy nhiên, máu tại đây bị trộn lẫn với máu nghèo oxy, tạo thành dòng máu hỗn hợp. Kết quả là tâm thất phải sẽ bơm máu hỗn hợp này vào cả động mạch phổi và động mạch chủ, làm tăng áp lực lên thất phải.
Bên cạnh đó, máu hỗn hợp với lượng oxy không đủ đáp ứng nhu cầu của cơ thể, buộc tâm thất phải phải hoạt động quá mức, dẫn đến những biến chứng nghiêm trọng cho trẻ.
Dị tật này thường đi kèm với các bất thường khác của tim như: hẹp eo động mạch chủ, bất thường ở van hai lá, teo phổi, hẹp van động mạch phổi, chuyển vị đại động mạch,cung động mạch chủ bên phải. (1)
Thất phải hai đường ra nếu không được phát hiện và điều trị kịp thời có thể dẫn đến nhiều biến chứng nguy hiểm. Trẻ mắc bệnh thường có biểu hiện tím tái, khó thở do thiếu oxy máu nghiêm trọng, có thể dẫn đến suy tim, chậm phát triển thể chất. Một số biến chứng nguy hiểm khác có thể gặp bao gồm: nhiễm trùng nội tâm mạc và tăng áp động mạch phổi, ảnh hưởng nghiêm trọng đến sức khỏe và sự phát triển của trẻ. Trẻ có thể tử vong trong những năm đầu đời nếu không được điều trị phẫu thuật kịp thời.
Đến nay, nguyên nhân gây thất phải hai đường ra vẫn chưa được xác định rõ. Tuy nhiên, nghiên cứu cho thấy, 50% trường hợp bệnh xảy ra ở trẻ sơ sinh có vấn đề về nhiễm sắc thể, cấu trúc tế bào chứa DNA.
Dị tật tim bẩm sinh này có thể do một số yếu tố nguy cơ như gen di truyền bất thường, nhiễm virus trong thai kỳ hoặc tiếp xúc với một số chất độc hại trong thời kỳ đầu mang thai. Nhiều yếu tố môi trường và di truyền kết hợp có thể làm tăng nguy cơ gây thất phải hai đường ra phát triển dị tật nà.
Trẻ mắc thất phải hai đường ra thường có biểu hiện trong những ngày hoặc tuần đầu tiên sau khi sinh bao gồm:
Thất phải hai đường ra mặc dù là dị tật tim bẩm sinh hiếm gặp, nhưng có thể xảy ra ở bất kỳ thai nhi nào. Một số trường hợp có nguy cơ mắc bệnh cao hơn gồm:
>>> Xem thêm: Bệnh tim bẩm sinh có chữa được không?
Tâm thất phải hai đường ra nếu không được can thiệp điều trị kịp thời, có thể gây ra nhiều biến chứng nguy hiểm như:
Thất phải hai đường ra có thể được phát hiện thông qua siêu âm tim thai, thường vào tuần thứ 18-22 của thai kỳ. Siêu âm tim thai giúp phát hiện các bất thường về cấu trúc tim và dòng chảy máu của thai nhi, từ đó có thể phát hiện sớm dị tật tim bẩm sinh.
Một số phương pháp cận lâm sàng khác giúp chẩn đoán thất phải hai đường ra bao gồm:
Hầu hết trẻ sơ sinh mắc thất phải hai đường ra đều cần phẫu thuật tim hở trong năm đầu đời. Bác sĩ tại BVĐK Tâm Anh sẽ dựa vào nhiều yếu tố để có quyết định phẫu thuật cho bé bao gồm: loại thất phải hai đường ra mắc phải, mức độ nghiêm trọng, có kèm các vấn đề khác trong tim hay không, tình trạng sức khỏe của trẻ.
Các phương pháp điều trị thất phải hai đường ra gồm:
Cần nhanh chóng đưa người bệnh đến gặp bác sĩ trong các trường hợp sau:
Trẻ mắc thất phải hai đường ra có thể sống và phát triển bình thường sau khi được phẫu thuật điều trị thành công. Tuy nhiên, chất lượng cuộc sống của trẻ phụ thuộc nhiều vào thời điểm phát hiện bệnh và can thiệp phẫu thuật sớm. Đồng thời, trẻ cần được theo dõi sức khỏe định kỳ và có chế độ sinh hoạt phù hợp để đảm bảo sự phát triển tốt nhất.
Phẫu thuật thất phải hai đường ra là một ca mổ tim hở lớn, nhưng trẻ sẽ được gây mê toàn thân nên không cảm thấy đau đớn trong quá trình phẫu thuật. Sau phẫu thuật, trẻ sẽ được dùng thuốc giảm đau và chăm sóc đặc biệt trong phòng hồi sức tích cực. Cơn đau sau mổ sẽ giảm dần và được kiểm soát tốt bằng thuốc giảm đau theo chỉ định của bác sĩ.
Sau phẫu thuật, trẻ cần được theo dõi và điều trị tiếp tục trong thời gian dài để đảm bảo tim hoạt động ổn định. Trẻ cần uống thuốc theo đơn của bác sĩ và tái khám định kỳ để kiểm tra chức năng tim, đồng thời phát hiện sớm các biến chứng có thể xảy ra. Ngoài ra, trẻ cần được tiêm phòng đầy đủ và có chế độ dinh dưỡng phù hợp để tăng cường sức đề kháng.
Để đặt lịch khám, tư vấn và điều trị trực tiếp với các bác sĩ tại Trung tâm Tim mạch, Bệnh viện Đa khoa Tâm Anh, Quý khách hàng có thể liên hệ theo thông tin sau:
HỆ THỐNG BỆNH VIỆN ĐA KHOA TÂM ANH
Trẻ mắc bệnh tim bẩm sinh thất phải hai đường ra có nguy cơ gặp các biến chứng nguy hiểm như suy tim, tăng huyết áp động mạch phổi, thậm chí tử vong nếu không được điều trị kịp thời. Đối với trẻ sau phẫu thuật, cần được theo dõi và chăm sóc y tế lâu dài để theo dõi hoạt động của tim và phát hiện kịp thời biến chứng, nhằm đảm bảo cho trẻ có cuộc sống tốt nhất.
